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Alport综合症患者中耳蜗Ⅳ型胶原的分布

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日期:2006-11-26 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:40为了解Alport综合症患者耳蜗中Ⅳ型胶原的1,3和5链的分布,国外学者做了一项病例对照研究。有2名因Alport综合症而感觉神经性耳聋的患者被纳入该项检查,他们均存在COL4A5基因突变。用免疫染色的...

2005年12月06日ArchOtolaryngolHeadNeckSurg.2005;131:1007-1013.40 为了解Alport综合症患者耳蜗中Ⅳ型胶原的1,3和5链的分布,国外学者做了一项病例对照研究。有2名因Alport综合症而感觉神经性耳聋的患者被纳入该项检查,他们均存在COL4A5基因突变。用免疫染色的方法了解IV型胶原(1,3和5链)在耳蜗的分布情况。并选用一例无病变患者的耳蜗组织的免疫染色标本作为对照。结果发现:对照耳蜗,在蜗管基底膜上、耳蜗血管的基底膜及Schwann细胞上、螺旋骨板缘有1染色,在蜗管基底膜上和螺旋韧带内有3和5链的强染色。在2例Alport综合症,耳蜗部位均未发现有3或5链的染色,1染色的部位与对照耳相似。这项结果提示在Alport综合症患者耳蜗并不发生同型转换,而且这项结果也支持Alport综合症患者的感觉神经性耳聋可能是由于螺旋韧带的功能不全/耳蜗微结构机制的原因。

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