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川崎病的概述

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日期:2006-11-26 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:川崎病,又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群,会侵犯全身中小型血管引起血管炎的蹭。诊断要件包括:(一)持续高烧(39-40°C)超过五天,这是诊断川崎病的必要条件。根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准,以上(二)-(六)要件中至少要符合四项,加上持续高烧五天以上,并且能排除其它可以造成类似症状的疾病,才能正确诊...

川崎病,又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群,会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。诊断要件包括:(一)持续高烧(39-40°C)超过五天,这是诊断川崎病的必要条件。(二)急性期在手脚末梢出现红肿,第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。(三)多形性红斑,全身可能会出现各式各样的斑疹。(四)两侧性结膜炎,结膜充血、发红,通常无分泌物。(五)口腔黏膜变化,如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血,嘴唇红肿干裂甚至流血。(六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大,单侧或双侧,直径多超过1.5公分。根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准,以上(二)-(六)要件中至少要符合四项,加上持续高烧五天以上,并且能排除其它可以造成类似症状的疾病,才能正确诊断为川崎病。其它常见的临床表现包括:病童注射卡介苗的部位,可能出现红肿甚至结痂的情况;血液检查出现贫血、白血球及血小板增多现象,发炎指数(ESR、CRp)升高,无菌性脓尿等。这些表现将增加川崎病的可能性。

合并症包括:(一)心脏血管系统侵犯,常是造成川崎病患者死亡的主要原因。

在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎,导致心脏衰竭或心律不整。发病1至3周时(平均约10天)15-20%的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤。冠状动脉瘤超过50%会在1~2年内消失,特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤,日后追踪经常无法完全消失,容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂,两者皆可能引起猝死(猝死率约占所有病患的2%)。心肌梗塞常发生在发病6~8周内。日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后,疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧。(二)发病两星期内出现关节痛或关节炎,有文献报告甚至症状可持续达4个月之久。(三)胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现,通常不需特别的治疗。(四)肠道假性阻塞。(五)无菌性脑膜炎。(六)肝功能指数上升、黄疸、腹泻、血清白蛋白降低等。除了心脏血管系统以外,其它器官组织的影响是暂时性的,应该会逐渐消失。

川崎病好发于五岁以下的幼童,发生率在台湾约为五岁以下儿童人口的万分之一,男孩得到的机率约为女孩的1.5倍。川崎病最早由日本川崎富作医师于1967年首先发表,经过三十多年的研究,至今仍无法了解其病因,可能和感染或免疫反应有关。

在治疗方面:如果没有引起心脏血管的并发症,川崎病并不会造成任何的后遗症,因此治疗的目的是在避免造成心脏血管的并发症,尤其是冠状动脉病变。

目前重要的治疗方法是静脉注射免疫球蛋白与阿斯匹林。研究结果认为,急性期给予高剂量阿斯匹林和静脉注射免疫球蛋白,相对于只单独使用阿斯匹林,可使冠状动脉瘤之发生率由15-20%降至5%。恢复期改为低剂量的阿斯匹林,来抑制血小板凝固。病患若无冠状动脉异常,持续以低剂量阿斯匹林治疗6到8周即可停药。若有冠状动脉病变者则需长期服用阿斯匹林,直到冠状动脉恢复正常为止。但并不是每位川崎病患者治疗方法都一样,须依疾病发展的时机而有所不同。如果是在发病十天内,诊断确定是川崎病,立即使用血清免疫球蛋白和高剂量的阿斯匹林效果不错。但若超过十天以上,则效果通常很差,甚至没有效果。在治疗期间,心脏超音波的追踪检查是非常重要的。心脏超音波的检查可协助我们了解病人心脏血管的功能和异常的变化。

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