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肾病综合征的临床表现

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日期:2008-11-10 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:一、单纯型肾病 本病多发于小儿,年龄常在2~7岁,男性多见。具有肾病综合征的四大特征。 (一)重度水肿 水肿是最早出现的症状,开始多见于眼睑及面部,晨间最明显。水肿最明显处为颜面、下肢及阴囊。

一、单纯型肾病

本病多发于小儿,年龄常在2~7岁,男性多见。一般起病缓慢,常无明显诱因,初起时患儿一般情况尚好,以后面色逐渐苍白,精神萎靡、食欲减退。具有肾病综合征的四大特征。

(一)重度水肿

水肿是最早出现的症状,开始多见于眼睑及面部,晨间最明显。以后逐渐遍及上下肢及躯干,表现全身浮肿且逐渐加重,随体位变化而变化。水肿最明显处为颜面、下肢及阴囊。患者颜面扁平,眼险肿胀不能睁开,颈粗、下颌甚至消失,全身皮肤苍白发凉,阴囊水肿严重时其皮肤紧张薄而透明,使人有一触即破的感觉,有的甚至有液体渗出。严重患者可并有胸水、腹水,当胸水、腹水较多时可引起呼吸困难、脐疝或腹股沟疝。不少病人在大腿及上臂内侧、腹部、胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹。肾病时水肿与急性肾炎的“硬性水肿”不同,一般水肿皮肤松软,压之有凹陷。有时水肿出现较突然,尤其在紧随呼吸道感染之后,可在数日内遍及全身。随水肿的出现及加剧,体重可增加30%~50%,屎量减少,有时仅1~2次/B,腹泻较常见,可能与肠粘膜水肿或伴有感染有关。上述水肿现象可反复出现,迁延很久。

(二)大量蛋白尿

大量蛋白尿是肾病综合征最主要的表现。尿蛋白定性多为柑~++++,小儿定量>o.1g/kg·d、成人≥3.58/d。大多为选择性蛋白尿。

(三)低蛋白血症

血浆总蛋白明显降低,白蛋白(小儿及成人)低至30g儿,白蛋白与球蛋白比例常倒置。血清蛋白电泳,白蛋白减少,·。和p球蛋自增高,7—球蛋白减少,01—球蛋白正常或降低。

(四)高脂血症

血清胆固醇小儿高于5,70mm01/L,低密度及极低密度脂蛋白于早期均可增高,高密度脂蛋白降低。血清白蛋白<10e/L时甘油三酯增高。成人总胆固醇高于6.46mm01/L。

(五)其他

由于长期蛋白质丢失,可出现蛋白质营养不良表现,毛发干枯黄萎,毛囊角化,皮肤干燥,易发生间擦疹和溃疡,指、趾甲出现白色横纹,耳壳软骨软薄易压扁。常有营养不良性贫血。患者往往表现倦怠,少动,对周围环境反应淡漠。小儿生长发育迟缓,易并发感染。由于大量蛋白尿,使结合维生素D:的蛋白、转铁蛋白、结合微量元素锌或铜等的蛋白,1sG、低分子量朴体成分等都可由尿排出而丢失,因而出现相应的临床症状。部分患儿在急性发作期可出现肝肿大。患者不伴有血尿。血压也都正常,水肿严重者少数可出现一过性高血压。在循环量充足情况下一般不出现氮质血症。实验室检查方面尚有血沉明显增速《多在100mmol/L以上。血清补体正常。尿中纤维蛋白降解产物(FⅢ)多在L25pz/m1以下。

单纯型肾病患者病理类型大多数为微小病变型,对激素及免疫抑制剂大多敏感,但易复发。

二、肾炎型肾病

本病发病年龄较大,7岁以上起病者较单纯型肾病多见。水肿不如单纯型肾病显著,也可极轻甚至不易察觉。尿蛋白常在(抖)以上,多系非选择性蛋白尿。低蛋白血症也不如单纯型者显著。高脂血症也不如单纯型肾病显著,偶可正常。本病除表现肾病综合征的四大特征外,常伴有持续性或发作性血尿、高血压及氮质血症。

(一)血尿

约80%以上患者可出现血尿。多为镜下血尿,一般红细胞>10个/高倍视野。20%患者出现肉眼血尿增高,7—球蛋白减少,01—球蛋白正常或降低。

(四)高脂血症

血清胆固醇小儿高于5,70mm01/L,低密度及极低密度脂蛋白于早期均可增高,高密度脂蛋白降低。血清白蛋白<10e/L时甘油三酯增高。成人总胆固醇高于6.46mm01/L。

(五)其他

由于长期蛋白质丢失,可出现蛋白质营养不良表现,毛发干枯黄萎,毛囊角化,皮肤干燥,易发生间擦疹和溃疡,指、趾甲出现白色横纹,耳壳软骨软薄易压扁。常有营养不良性贫血。患者往往表现倦怠,少动,对周围环境反应淡漠。小儿生长发育迟缓,易并发感染。由于大量蛋白尿,使结合维生素D:的蛋白、转铁蛋白、结合微量元素锌或铜等的蛋白,1sG、低分子量补体成分等都可由尿排出而丢失,因而出现相应的临床症状。部分患儿在急性发作期可出现肝肿大。患者不伴有血尿。血压也都正常,水肿严重者少数可出现一过性高血压。在循环量充足情况下一般不出现氮质血症。实验室检查方面尚有血沉明显增速《多在100mmol/L以上。血清补体正常。尿中纤维蛋白降解产物(FⅢ)多在L25pz/m1以下。单纯型肾病患者病理类型大多数为微小病变型,对激素及免疫抑制剂大多敏感,但易复发。

二、肾炎型肾病

本病发病年龄较大,7岁以上起病者较单纯型肾病多见。水肿不如单纯型肾病显著,也可极轻甚至不易察觉。尿蛋白常在(抖)以上,多系非选择性蛋白尿。低蛋白血症也不如单纯型者显著。高脂血症也不如单纯型肾病显著,偶可正常。本病除表现肾病综合征的四大特征外,常伴有持续性或发作性血尿、高血压及氮质血症。

(一)血尿

约80%以上患者可出现血尿。多为镜下血尿,一般红细胞>10个/高倍视野。20%患者出现肉眼血尿约20%患者于未用激素前有血压持续升高。

(三)氮质血症

约30%患儿在循环血量正常情况下可出现氮质血症,或有轻重不等的肾功能障褥。

实验室检查可见尿中纤维蛋白降解产物增高,多在1.25pe/m1以上。血沉增快,在100mm儿以下。部分病例可见血清补体C3。肾炎型肾病肾穿刺活检病理类型大多数为非微小病变型肾病,少数为微小病变型(伴有血尿者)。本病对激素及免疫抑剂药物不敏感。

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