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头晕、黄疸——溶血性贫血的信号

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日期:2008-11-7 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:病案:患者刘某,男,36岁。两周后,刘某去医院就诊,医生经过检查,诊断为“自身免疫性溶血性贫血”。后来经过“肾上腺皮质激素”联合“免疫抑制剂(长春新碱)”治疗10月余,由于刘某的病情反复发作,最后行脾切除术。术后继续辅以肾上腺皮质激素及环孢霉素A治疗,并逐渐减量直至停用。

病案:患者刘某,男,36岁。起初出现头晕、全身乏力,并呈进行性加重的症状,同时伴有面色苍黄与尿色深黄。两周后,刘某去医院就诊,医生经过检查,诊断为“自身免疫性溶血性贫血”。后来经过“肾上腺皮质激素”联合“免疫抑制剂(长春新碱)”治疗10月余,由于刘某的病情反复发作,最后行脾切除术。术后继续辅以肾上腺皮质激素及环孢霉素A治疗,并逐渐减量直至停用。在随访期间,患者的病情一直很稳定,末次随访时的血象已经完全恢复正常。也就是说,刘某已经获得了痊愈,并已恢复正常的生活与工作。

Q:究竟什么是溶血性贫血呢?

A:溶血性贫血是指由于红细胞过早、过多的破坏而发生的贫血。由抗体参与的溶血反应所致贫血,即为免疫性溶血性贫血,其中以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)最为常见,AIHA系体内免疫调节紊乱,产生自身抗体和/或补体,并结合于红细胞膜上,致红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。临床上由于AIHA发病率高,治疗周期长,病情迁延不愈而备受医师与病友的关注。

Q:那么,为什么会发生溶血性贫血呢?

A:对于AIHA患者,查明其病因对随后的诊断、治疗及预后判断极为关键。临床上不足半数(约45%)患者病因不明(特发性),超过半数(约55%)患者继发于下述疾病:造血系统肿瘤(如淋巴系统增殖性疾病)、结缔组织病(如系统性红斑狼疮等)、病毒感染及免疫缺陷性疾病等。本例患者未查得其原发病,应诊断为特发性AIHA。AIHA的自身抗体可分为IgG、IgA、IgM三类,上述抗体产生机制尚未阐明。患者体内的自身抗体能破坏自己正常的红细胞,以致发生溶血和贫血,破坏场所主要位于脾脏。

Q:溶血性贫血有哪些症状呢?

A:本病临床表现多样化,起病可急可缓,病情可重可轻,临床上以慢性型为多见。慢性起病者常见临床症状为头晕及全身乏力(贫血所致)、黄疸、尿色变深甚至酱油色、以及脾肿大。急性发病多见于小儿,特别是伴有感染者,重度贫血,可有寒颤、高热、腰背痛、呕吐和腹泻;部分患者可出现休克及神经系统紊乱症状,如头痛、烦躁以至昏迷。此外,继发性者可能有原发病表现。

Q:溶血性贫血如何进行治疗?

A:病因治疗基于临床上超过半数AIHA患者为继发性,故应注重寻找病因,治疗原发病最为关键,只有当原发病得到及时且适宜治疗后,AIHA方可能缓解。

肾上腺皮质激素尽管副作用多且复发率高,肾上腺皮质激素目前仍是绝大多数AIHA的首选药物。多数患者于一周后出现疗效,待红细胞计数恢复正常后可逐渐减量,减量速度取决于患者对药物的反应,一般在4~6周内减至初始剂量的一半,以后逐渐减至最适维持剂量治疗至少3~6个月,最后停药。在皮质激素治疗期间,应密切注意防治其副作用,如感染的机会增加,药物诱发的消化性溃疡、高血压、糖尿病骨质疏松等。

免疫抑制剂的应用肾上腺皮质激素治疗无效或依赖者,及脾切除无效或有切脾禁忌证者可选用免疫抑制剂。较常用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤或环磷酰胺。治疗期间应密切注意其骨髓抑制毒性及治疗相关性恶性肿瘤等。硫唑嘌呤或环磷酰胺与皮质激素合用可能有助于提高疗效,若治疗3个月后仍无疗效反应则应更换疗法。严重AIHA患者亦可联合应用皮质激素与达那唑,二者间有一定协同作用,贫血纠正后皮质激素可逐渐减量直至停药,单用达那唑维持,疗程一般不少于1年。此外,对于皮质激素和达那唑联合治疗无效者,亦可试用环孢霉素A或大剂量丙种球蛋白。

输血AIHA患者应尽可能避免输血(包括成分血),因温型自身红细胞抗体具有同种抗体特性,导致输血后多有严重反应,甚至加重溶血。应严格掌握输血指证:

★爆发型AIHA。

★溶血危象。

★可能危及生命的极重度贫血。

Q:什么情况下溶血性贫血要做脾切除术?

A:基于脾脏既是抗体的生成器官,又是致敏红细胞的主要破坏场所,理论上脾切除术适用于本病的治疗。但脾切除术仍存在一定危险性,如重型患者脾切除术后病死率高达23.28%,儿童患者术后有并发严重感染的风险,故应严格掌握其适应证:

★肾上腺皮质激素治疗无效。

★需要较大剂量才能维持疗效。

★存在应用肾上腺皮质激素禁忌证者。

脾切除术有效率一般为50%~60%;但仅37%继发性AIHA的患者可获得较满意的近期疗效,但远期疗效差。我们的临床经验表明,原发性AIHA且抗体为IgG型者,如上述的患者刘某,其切脾的效果较好。

Q:那么,对行脾切除术的患者如何护理?

A:拟行切脾术治疗的AIHA患者一般都经历了较长的内科治疗过程。久病不愈的体验易使之存在消极、悲观情绪;加之其体质虚弱而害怕不能耐受手术,易产生恐惧、焦虑、紧张心理,从而影响食欲、睡眠和休息,这对施行手术治疗极为不利,故应给予必要的解释,术前数日就应让患者了解治疗的必要性和治疗效果,鼓励其接受手术治疗;也可介绍接受同种手术治疗的患者与之交流体会,稳定患者情绪;术前饮食可不受限制,以高蛋白、高维生素、高热量易消化的食物为宜;保证足够的睡眠;全面了解患者重要器官的功能状态并及时纠正,提高对手术的耐受力;术前患者贫血较重的应按医嘱输血纠正和改善贫血,使血红蛋白升至80g/L以上;术后患者及其家属要注意观察膈下引流管的渗液量及其颜色。

Q:患者在日常生活中应注意些什么呢?

A:严重贫血、急性溶血、慢性溶血合并危象的患者应绝对卧床休息;溶血发作期不应吃酸性食品(如猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄、鲤鱼、鳗鱼、牡蛎、干鱿鱼、虾、白米、面粉制品、花生、啤酒等),宜选择碱性食品如豆腐、海带、奶类及各种蔬菜水果等;免疫抑制剂治疗期间应注意皮肤黏膜的清洁护理,保持口腔清洁,预防肛周感染;恢复期患者可进行适当活动,但不可疲劳过度。

专家提示:患者要坚持服药治疗,按医嘱定期复诊;注意预防感冒;日常要注意观察有无巩膜黄染及尿色变化,如出现异常及时来院检查。

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