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Danon病,儿童肥厚型心肌病的一种未被认清的病因

正文字体:  
日期:2006-11-25 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:112:1612-161715一些患有肥厚型心肌病(HCM)或左心室肥大的病人通常也都患有骨骼肌病和吾-巴-怀三氏综合症(WPW),这些病人的LAMP-2基因都发生了突变,这意味着这些病人可能患有Danon...

2005年09月29日Circulation.2005;112:1612-161715 一些患有肥厚型心肌病(HCM)或左心室肥大的病人通常也都患有骨骼肌病和吾-巴-怀三氏综合症(WpW),这些病人的LAMp-2基因都发生了突变,这意味着这些病人可能患有Danon病。最近,美国科学家检测了儿童HCM患者中LAMp-2基因发生突变的频率。他们从50个确诊为HCM的病人基因组DNA上克隆得到LAMp2基因并对该基因序列进行分析,发现在一个家族中,其先证者在青少年时期就患上了HCM,后来发展成为扩张性心肌病(DCM)和心力衰竭,同时伴有骨骼肌病和WpW。先证者的姐姐也携带有相同的LAMp-2突变并患有HCM,但没有骨骼肌病和WpW的症状。另一个家族的先证者在青少年时期同时患有HCM,WpW和骨骼肌病,而他母亲(也是携带者)在40多岁的时候才患上了DCM。骨骼肌和心肌切片的免疫组织化学试验显示了他们都缺乏LAMp-2基因。试验数据表明在儿童HCM患者中,特别是同时带有骨骼肌病和WpW时,LAMp-2突变占了很大一部分比例。这说明Danon病在各种儿科心脏病中是一种很可能存在的病因。

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