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神经元移行异常的临床特征和诊断

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日期:2006-11-25 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:248-251 12 (北京)为了探讨神经元移行异常(NMD)的临床特征和诊断依据,研究者对37例NMD患儿的临床、影像和实验室资料进行分析,并进行随访。结果 37例NMD中无脑回-巨脑回21例,主要临..
2005年07月21日中华儿科杂志2005Vol.43No.4p.248-25112 (北京)为了探讨神经元移行异常(NMD)的临床特征和诊断依据,研究者对37例NMD患儿的临床、影像和实验室资料进行分析,并进行随访。结果37例NMD中无脑回-巨脑回21例,主要临床表现为智力低下(20例)、癫痫(14例)和脑性偏瘫(6例),头围小于正常同龄儿是一重要体征,占80%(17/21);无脑回-巨脑回合并其他畸形8例;灰质异位5例,主要表现为癫痫(4例);脑裂畸形3例,脑性偏瘫为其主要临床特征(2例)。16例脑电图中12例异常,全导阵发不规则尖棘慢波、慢波10例。本组随访18例,癫痫患儿14例,经抗癫痫药物治疗后均难以控制发作,运动发育有改善但语言发育障碍4例。可见NMD的临床特征以智力低下、癫痫及脑性偏瘫为主,头颅MRI是诊断本病的最佳检查方法。

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