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组织细胞增多症X

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日期:2006-11-25 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:疾病概述本病是一组单核-巨噬细胞(组织细胞)异常增生的疾病,较罕见,其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞肉芽肿病。因病因均未明,故定名为组织细胞增生症X。但肺都有不同程度累及,组织学改变也同样为单核-巨噬细胞异常增生和嗜酸粒细胞浸润而形成间质性肉芽肿。嗜酸细胞肉芽肿主要损害肺脏,..

疾病概述

本病是一组单核-巨噬细胞(组织细胞)异常增生的疾病,较罕见,其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞肉芽肿病。因病因均未明,故定名为组织细胞增生症X。虽然各病种累及的脏器范围(骨、皮肤、淋巴结、脑垂体等)、发病年龄、临床表现各不相同。但肺都有不同程度累及,组织学改变也同样为单核-巨噬细胞异常增生和嗜酸粒细胞浸润而形成间质性肉芽肿。嗜酸细胞肉芽肿主要损害肺脏,故以肺脏病损害为本组疾病的代表加以阐述。

病因病理

病变在肺部常侵犯肺泡壁、肺泡管、支气管和血管周围组织,并可有出血和坏死;原有结构被破坏,纤维组织增生,或呈蜂窝肺变化。

临床表现

约20%患者无症状,仅在胸部X线体检时发现。多数发病徐缓,可有低热、乏力、干咳、呼吸困难。20%患者合并尿崩症,另20%患者可并发单个或多发性长骨肉芽肿。周围血象无嗜酸粒细胞增多。有些患者可自行缓解。但常反复发病,最后形成肺纤维化,肺囊肿。如囊肿破裂可并发自发性气胸。严重时可导致呼吸及右心功能衰竭。

胸部X线示弥散性微小、边缘不清斑点状阴影,晚期因大量纤维化形成蜂窝肺。

诊断和鉴别

主要依靠肺组织活检。

治疗

糖皮质激素疗效不一,早期使用可有一定效果。对放射治疗敏感;但因放射可引起纤维化,应慎用,可用于肺外局限性病灶。

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