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血友病

正文字体:  
日期:2006-11-25 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:血友病(hemophilia)是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏,可分为血友病甲、乙、丙。血友病甲发病率最高、症状最重,其次为血友病乙,血友阐发病率低且症状轻。血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传,血友阐为常染色体隐性遗传。[临床表现]自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙龈出..

血友病(hemophilia)是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏,可分为血友病甲、乙、丙。

血友病甲发病率最高、症状最重,其次为血友病乙,血友病丙发病率低且症状轻。

血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传,血友病丙为常染色体隐性遗传

先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ,使内源性凝活酶生成减少,导致凝血障碍。

[临床表现]

自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见,消化道出血不多见,膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见,颅内出血虽不多见,但可危及生命。

关节病变主要表现为肿痛,反复出现引起慢性增生性关节炎,导致关节畸形,丧失功能。

[诊断要点]

(1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童

(2)轻微外伤或小手术后,出血不止,迁延数日、数月,甚至威胁生命。

(3)出血:皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿,鼻衄、牙龈等粘膜出血等。

(4)关节病变:急性期以肿痛为主。

(5)实验室检查:

①筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。

②定性实验:凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:

能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。

不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。

均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。

[鉴别诊断]

应与血管性假性血友病鉴别,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或减低引起,而Ⅷ:C活性减低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色体显性遗传即男、女都可以得病,父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血,和少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形,出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者减低,可助诊断和鉴别诊断。

变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传,父母亲可无临床表现,无遗传史,出血症状较严重,出血时间,ⅧR:RCOF一至数项正常,但ⅧR:Ag交叉免疫电泳异常,可助鉴别。

[家庭应急处理]

(1)尽量避免手术或外伤。

(2)局部压迫或冷敷止血,也可贴敷新鲜血浆浸膏。

(3)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。

(4)有新鲜血肿或关节积血时,应卧床休息,减少活动。

(5)急性期可口服强的松每日40~60mg,分三次服用;口服避孕药能缓解女性患者月经多。

(6)出血严重或持续不止时,应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品。

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