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苯丙酮尿症治疗

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日期:2008-11-10 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:诊断一旦肯定,应立即给予积极治疗,治疗开始时年龄愈小,效果愈好。(一)低苯丙氨酸饮食对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,缺乏时亦会导致神经系统损害,故仍应按每日30-50mg/kg适量供给,以能维持血中苯丙氨酸浓度在0。饮食控制至少需持续到青春期以后。

诊断一旦肯定,应立即给予积极治疗,治疗开始时年龄愈小,效果愈好。

(一)低苯丙氨酸饮食婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉;为幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,缺乏时亦会导致神经系统损害,故仍应按每日30-50mg/kg适量供给,以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。

(二)Bo4、5-羟色氨酸和L-DOpABH4缺乏型pKU患儿除饮食控制外,尚应给予此类药物。

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