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维生素D缺乏性手足搐搦症

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日期:2006-11-25 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:维生素D缺乏性手足搐搦症又称佝偻病性低钙惊厥或婴儿手足搐搦症。因维生素D缺乏,甲状旁腺代偿功能不足,导致血清钙离子降低,神经肌肉兴奋性增高,出现惊厥,手足肌肉抽搐或喉痉挛等。75mmol/L(9~1lmg/dl),主要靠维生素D、甲状旁腺素及降钙素的调节作用予以维持。当维生素D缺乏时,血钙、磷含量降低,若甲状旁腺功..

维生素D缺乏性手足搐搦症又称佝偻病性低钙惊厥或婴儿手足搐搦症。因维生素D缺乏,甲状旁腺代偿功能不足,导致血清钙离子降低,神经肌肉兴奋性增高,出现惊厥,手足肌肉抽搐或喉痉挛等。多见于2岁以下小儿。

[病因及发病机理]

血清钙离子浓度降低是本病的直接原因。正常小儿血清总钙浓度稳定在2.25~2.75mmol/L(9~1lmg/dl),主要靠维生素D、甲状旁腺素及降钙素的调节作用予以维持。

血清钙含有三种形式:

①蛋白结合钙(40%)为1.13mmol/L(4.5mg/dl);

②弥散钙(60%)1.38mmol/L(5.5mg/dl),其中80%为离子钙1.13mmol/L(4.5mg/dl);

③枸椽酸钙约0.13mmol/L(0.5mg/dl)。三者中以钙离子生物活性最强,并受血pH值和血磷浓度的影响,血pH和血磷增高时钙离子浓度降低。当维生素D缺乏时,血钙、磷含量降低,若甲状旁腺功能代偿不全,骨钙不能游离,血钙继续降低,当血清总钙量低于1.75~1.88mmol/L或游离钙低于lmmol/L时,神经肌肉兴奋性增强,而发生惊厥或手足搐搦。

引起血钙降低的主要原因:

①维生素D缺乏初期,血清钙降低而甲状旁腺反应迟钝,代偿功能差,使血磷正常而血钙继续下降。

②春夏天气渐暖,小儿户外活动增多,接受阳光照射机会多,内源性维生素D。合成增多,或在维生素D治疗初期,骨的钙化加速,肠道钙吸收相对不足,以致血钙暂时降低而发病。

③患儿在感染、发热、饥饿时,组织分解使磷从细胞内释出,血磷增高,致血钙降低。

④长期腹泻或肝胆疾患使维生素D及钙的吸收减少而发病。

[临床表现]

(一)典型症状

1.惊厥

一般为无热惊厥,突然发作,表现为肢体抽动,双眼上翻,面肌痉挛,意识暂时丧失,大小便失禁等。发作停止后多入睡,醒后活泼如常。每日发作次数不定,每次持续数秒至数分或更长。轻者仅有惊跳或短暂的眼球上窜,而意识清楚。多见于婴儿期。新生儿可只有屏气,面肌抽动或双眼凝视等。

2.手足搐搦

以幼儿及儿童多见。表现为双手腕屈曲,手指伸直,拇指内收贴近掌心,足踝关节伸直,足趾强直下曲,足底呈弓状。

3.喉痉挛

主要见于婴儿。声门及喉部肌肉突发痉挛引起吸气性呼吸困难和喉鸣,严重者可发生窒息死亡。6个月以内的小儿有时可表现为无热阵发性青紫,应高度警惕。

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