健康百科交流社区设为首页添加收藏
首页
专栏
新闻
专题
疾病百科医院偏方查疾病
保健药品急救自测中医
两性性爱生理书刊时尚育儿性病防治生育避孕文学园地幽默
两性文化男性女性同性图库青春驿站美体健身化妆美容饮食
搜索论坛
图文百科
您现在所在的位置:首页 > 疾病百科 > 皮肤病 > 荨麻疹 > 疾病常识 > 正文
专题推荐
栏目热图

家族性血管性水肿

正文字体:  
日期:2006-11-29 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:家族性或遗传性血管性水肿(hereditaryangioedema)是一种较少见的常染色体显性遗传病,以血清C1酯酶抑制物(C1esteraseinhibitor)的缺乏为其特征。其中85%的患者血清C1酯酶抑制物之值低下,而极少数遗传变异个体此抑制剂值属于正常或升高,抑制物为神经氨基糖蛋白,主要在肝内合成。由于遗传缺陷导致肝合成缺少,可使..

家族性或遗传性血管性水肿(hereditaryangioedema)是一种较少见的常染色体显性遗传病,以血清C1酯酶抑制物(C1esteraseinhibitor)的缺乏为其特征。其中85%的患者血清C1酯酶抑制物之值低下,而极少数遗传变异个体此抑制剂值属于正常或升高,抑制物为神经氨基糖蛋白,主要在肝内合成。由于遗传缺陷导致肝合成缺少,可使患病部位的血管渗透性过分增高,导致局部水肿。开始发病为婴儿期,经常在10岁以前,迟发罕见。临床表现为急性复发性局限性水肿,出现于皮肤、肠胃道粘膜,仅为显著水肿而不适,其次常伴反复发作性恶心、呕吐、腹部绞痛、水泻和腹胀。可持续12~72小时。水肿易见于皮肤外伤部位。常见于面部或四肢,损害常为单发,不一定伴有麻疹,暂时性匍形性环状或网状红斑可在前或同时发生。水肿累及喉部可致窒息,20%~25%的患者于儿童或中年期死于喉梗阻。目前常用疗法包括:①紧急措施:肾上腺素喷雾咽喉部或皮下注射;②长期治疗:应用雄激素衍生物(如danazol)及6-氨基己酸,后者用于处在发育阶段症状严重的儿童,以及接受雄激素治疗无效或不耐受其毒副作用的病人。③短期治疗:对此类患者应预防拔牙引起喉水肿,可在术前3天起给予雄激素和抗纤溶药物以提高血清C1酯酶抑制物的水平及抑制纤溶酶的活化。

相关文章
延伸阅读
  • 过敏体质如何吃得安全

    周围越来越多的人出现过敏症状,鼻子痒、皮肤痒、眼睛痒、气喘咳嗽等病例越来越多。饮食是造成过敏的因素之一,但过敏体质是最根本的原因。过敏体质人群常见的食物过敏症状如下:呼吸系统出现鼻炎、气喘、咳嗽症状。可能引起过敏的食物有:牛奶、黄豆、花生、蛋和鱼、核…[查看全文]

  • 人工荨麻疹

    有些儿童常常无意发现领子周围、袖口摩擦处、背书包的肩部及手抓处,出现皮肤发红及线状风团,如果用锐器在背部或前臂轻轻地写上字如1、2、3等,1-2分钟后很快即显现出字的图案,这是为什么呢。其实,这是荨麻疹的一个特殊类型即皮肤划痕症,也叫人工荨麻疹。皮肤划痕症…[查看全文]

发表评论
网站图文更新
最新新闻
热门疾病
疾病图文
网站推荐
互动论坛
Copyright © 2004-2017 Jttop.com Inc. All rights reserved. 景天阁 健康资讯[景天阁两性天地] 版权所有
合作联系QQ:550036 Email:jttop@163.com 中国电信提供网络带宽 渝ICP备17000949号-1
本站所供内容仅供参考,不可替代医生意见,请谨慎使用部分部分内容来自网络,本站转载仅为传播信息,如有转载或引用文章涉及版权问题,或侵犯了您的权益,请及时与我们联系,我们将在收到通知后撤销该部分内容。