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良性粘膜类天疱疮

正文字体:  
日期:2006-11-29 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:疾病概述本病又名类天疱疮(Pemphigoid,副天疱疮(Parapemphigus)。病因病理目前认为本病可能是自身免疫疾病,用间接免疫荧光检查,患者血清中有抗表皮基底膜抗体,主要是IgG。用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有IgG呈线状沉积。临床表现主要侵犯结膜,口腔,鼻、食道、外阴、等粘膜部位。

疾病概述

本病又名类天疱疮(pemphigoid,副天疱疮(parapemphigus)。临床表现为深在性大疱,预后较好。

病因病理

目前认为本病可能是自身免疫疾病,用间接免疫荧光检查,患者血清中有抗表皮基底膜抗体,主要是IgG。用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有IgG呈线状沉积。有些病人抗核抗体也可以呈阳性并合并其它免疫性疾病如皮肌炎

临床表现

主要侵犯结膜,口腔,鼻、食道、外阴、等粘膜部位。75%患者最后都有眼损害,约有半数患者皮肤出现类天疱疮样的水疱。

粘膜损害愈合后留有瘢痕,因此在食道、尿道、外阴等处病损往往引起瘢痕性狭窄。

诊断和鉴别

1.多发紧张性大疱,疱壁紧张不易破裂。

2.Nikolsky氏征阴性。

3.疱液涂片无Tzanck细胞。

4.免疫荧光检查:直接免疫荧光检查,水疱基底膜部有IgG及C3沉着。间接免疫荧光检查可以证明患者血清中有抗表皮基底膜抗体(主要是IgG),(儿童患者常为阴性)。

5.病理:表皮下压力性大疱、疱顶表皮细胞扁平,无棘融解。水疱内含有嗜酸性和嗜中性细胞,真皮内有轻度炎性细胞浸润。

治疗

本病治疗目前首选药物主要是皮质激素。

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