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单纯型大疱性表皮松解症

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日期:2008-11-11 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:单纯型大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa simplex)因角蛋白K5或K14的基因突变引起基底细胞内角蛋白的组成和结构异常,电镜示表皮基底细胞内张力微丝异常,产生临床的大疱性损害。组织病理 早期可见个别基底细胞下部水肿、液化,但临床病理以表皮下疱更常见,疱腔内及真皮内炎症细胞少。

单纯型大疱性表皮松解症(epidermolysisbullosasimplex)因角蛋白K5或K14的基因突变引起基底细胞内角蛋白的组成和结构异常,电镜示表皮基底细胞内张力微丝异常,产生临床的大疱性损害。

诊断要点:

1.多于2岁内发病。

2.手、足、肘、膝等易摩擦部位出现水疱大疱。

3.尼氏征阴性,粘膜及指甲损害少,成年时可见指甲脱落,一般不留瘢痕。

4.组织病理早期可见个别基底细胞下部水肿、液化,但临床病理以表皮下疱更常见,疱腔内及真皮内炎症细胞少。

治疗要点:

1.避免外伤及摩擦。

2.口服维生素E或苯妥英钠。

3.皮损局部抗感染,保护。

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