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何谓先天性鱼鳞病

正文字体:  
日期:2008-11-11 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:先天性鱼鳞病是一种先天性常染色体隐性遗传性皮肤病。主要为全身或部分表皮过度角化,颗粒层萎缩或消失及皮脂腺萎缩,致使皮肤干燥、粗糙呈鱼鳞状。出生时皮肤即有干燥、潮红、发亮,似蒙上一层棕黄色牛皮纸。皮肤紧张将口形改变,口周可见皲裂,耳壳增厚。

先天性鱼鳞病是一种先天性常染色体隐性遗传皮肤病。主要为全身或部分表皮过度角化,颗粒层萎缩或消失及皮脂腺萎缩,致使皮肤干燥、粗糙呈鱼鳞状。

【症状】

父母多为近亲结婚。出生时皮肤即有干燥、潮红、发亮,似蒙上一层棕黄色牛皮纸。眼睑外翻,由于上皮细胞增生过盛,阻塞鼻孔,而致使呼吸受影响。皮肤紧张将口形改变,口周可见皲裂,耳壳增厚。指甲、毛发发育不良,且质地松脆,指、趾拳曲不能动。轻症者角化层较薄,呈棕红色或淡红色,反复剥脱可延至数月,最终局限于四肢伸侧。重症多因不能吮奶或继发感染而死亡。

【治疗】

本症目前尚无特殊疗法。多在局部涂抹一些油膏,改善皮肤的干燥状态,常用3%水杨酸软膏、0.1%维生素A酸、或10%尿素软膏。外用5%乳酸软膏可去除磷屑。皮肤继发感染时可使用有效抗生素。

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