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豪猪状鱼鳞病的预后

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日期:2008-11-11 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:豪猪状鱼鳞病是一种常染色体显性遗传病,是表皮松解性角化过度鱼鳞病的一种类型。患儿出生时正常,但在1周内,往往在数小时之间,突然发生广泛的,四肢屈侧为主的红斑和小的、黄色的、闪闪发光的鳞屑和广泛分布的大疱,伴有表皮松解现象,即轻微外擦可出现皮肤糜烂面。随后大疱减少,分布局限,最后可消失,但是至少有20...

豪猪状鱼鳞病是一种常染色体显性遗传病,是表皮松解性角化过度鱼鳞病的一种类型。患儿出生时正常,但在1周内,往往在数小时之间,突然发生广泛的,四肢屈侧为主的红斑和小的、黄色的、闪闪发光的鳞屑和广泛分布的大疱,伴有表皮松解现象,即轻微外擦可出现皮肤糜烂面。随后大疱减少,分布局限,最后可消失,但是至少有20%的病例持续至成人。红斑经几周或几个月开始逍退。从第三个月起在皱折区,如腋窝、腹股沟、肘窝、颈部及手足背出现不规则的角化过度线型、疣样条纹,呈现刺猬刺状突起,如“豪猪”样表现。至儿童期,常伴有松弛大疱,好发于小腿伸侧。随着年龄的增大,症状逐渐改善。

本病预后一般良好,到成年后,对健康和生命无影响。但在婴儿期,有时因皮损擦烂可继发感染,严重时伴发败血症而死亡。

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