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多发性肌炎的其他临床表现

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日期:2006-11-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:关节病变:约15-20%的PM及DM出现关节痛,少数有关节炎。偶有关节畸形出现,肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻,多数继发于邻近肌肉病变的纤维化挛缩所致。但X线并不出现骨关节的破坏。肺:有约36%的PM和DM出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状,可因肺间质病变、各种病原体的感染或两者兼有的病因所引起。

关节病变:约15-20%的pM及DM出现关节痛,少数有关节炎。受累的关节有膝、手指、腕、踝、肩。偶有关节畸形出现,肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻,多数继发于邻近肌肉病变的纤维化挛缩所致。但X线并不出现骨关节的破坏。

雷诺现象:见于20%~30%的患者。往往是患者的首发症状。

肺:有约36%的pM和DM出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状,可因肺间质病变、各种病原体的感染或两者兼有的病因所引起。肺间质病变的病理为间质内出现单个核细胞和巨噬细胞的浸润,局部组织有纤维化,有的尚有阻塞性细支气管炎。小部分的肺间质性病变者演变为严重的弥漫性肺纤维化,但大部分呈非进行性的慢性过程,有肺功能的异常和肺X线的改变但并无呼吸道的临床症状。少数患者出现肺动脉高压,其病理基础为肺小动脉壁增厚和管腔的狭窄。有肺间质性病变的pM和DM患者的血清出现各类抗合成酶抗体的阳性率很高,如抗JO-1抗体的阳性率达68%,因此肺间质病被视为pM和DM的抗合成酶综合征(antisynthetasesyndrome)的主要症状,其他症状包括有发热、技工手、多关节炎、雷诺现象。本综合征的另一特点为病情易于复发。

由于本病患者的肺有间质病变的基础,食管返流又引起吸入性肺炎,长期应用肾上腺皮质激素和免疫抑制药

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