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多发性肌炎临床表现

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日期:2006-11-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:皮肌炎发病多数为缓慢起病,少数呈急性或亚急性发病,部分病例发病有前驱症状,如不规则发热、雷诺现象、倦怠乏力、关节痛等,皮肤和肌肉症状为本病的两组主要症状,皮肤损害往往先于肌肉数周或数年发病,少数先有肌病,部分两者同时发病。一、皮肤症状与体征以眼睑为中心,出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片。随病程进...

皮肌炎发病多数为缓慢起病,少数呈急性或亚急性发病,部分病例发病有前驱症状,如不规则发热、雷诺现象、倦怠乏力、关节痛等,皮肤和肌肉症状为本病的两组主要症状,皮肤损害往往先于肌肉数周或数年发病,少数先有肌病,部分两者同时发病。

一、皮肤症状与体征

以眼睑为中心,出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片;随病程进展,四肢肘、膝、踝、掌指关节和指间关节伸面可出现紫红色丘疹,以后融合成斑块变萎缩,有毛细血管扩张,色素减退和上覆细小鳞屑,即"Coftron"征;另外,甲根皱襞可见甲小皮增厚,有僵直毛细血管扩张和瘀点。有些病例躯干部亦可出现皮疹,呈弥漫性或局限性暗红色斑。个别病人在皮肤异色病样皮疹的基础上皮疹呈鲜红、火红或棕红色,称"恶性红斑",高度提示伴有恶生肿瘤。光敏感可见于75%~80%的DM病人,这些病人的皮疹多见于身体曝光的部位,受日光照射后皮疹增多或加重,病人于春、夏两季出现的皮疹更难控制。

二、肌肉症状与体征

以累及四肢近端横纹肌为主要表现,对称性四肢近端肌无力为本病特点。通常患者感肌肉乏力,随后有肌肉疼痛、压痛和运动痛,进而由于肌力下降呈现各种运动机能障碍。一般多数有抬臂、头部运动或下蹲后站起困难,步态拙劣。有时由于肌力急剧衰减,可呈特殊姿态,如头部下垂、两肩前倾等,当咽、食管上部和腭部肌肉受累时,可出现声音嘶哑和吞咽困难,当膈肌和肋间肌累及时,可出现气急和呼吸困难、心肌受累,可产生心力衰竭;眼肌累及,发生复视。亦有报道有重症肌无力样综合征,即无痛性肌软弱,在活动后加剧,病变肌肉质地可正常或呈柔韧感,有时纤维样变性后而为硬或坚实,病变肌肉上的皮肤可增厚或呈水肿性。

三、其它症状与体征

可有不规则发热,约40%的病人可出现发热,可有关节痛、肘、膝、肩和指关节发生畸形,运动受阻,浅表淋巴结一般无明显肿大,少数颈部淋巴结可成串肿大。心脏机能可异常,呈心动过速,过缓,心脏扩大,心肌损害,房颤,可有胸膜炎、间质性肺炎、钙质沉着排出,皮下结节,约1/3病例肝轻度至中度肿大。部分可与其它结缔组织病重叠发生,可伴发恶性肿瘤。小儿发病前常有上呼吸道感染史,在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性钙沉着较成人常见。

四、常见并发症

皮肌炎常见的并发症有恶性肿瘤、间质性肺炎、心肌炎、真菌性脑膜炎、败血症、消化道出血和胃肠道穿孔等。

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