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大疱性类疱疮

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日期:2006-11-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:疾病概述本病又名类天疱疮(Pemphigoid,副天疱疮(Parapemphigus)。临床表现为深在性大疱,预后较好。病因病理目前认为本病可能是自身免疫疾病,用间接免疫荧光检查,患者血清中有抗表皮基底膜抗体,主要是IgG。用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有IgG呈线状沉积。

疾病概述

本病又名类天疱疮(pemphigoid,副天疱疮(parapemphigus)。临床表现为深在性大疱,预后较好。

病因病理

目前认为本病可能是自身免疫疾病,用间接免疫荧光检查,患者血清中有抗表皮基底膜抗体,主要是IgG。用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有IgG呈线状沉积。有些病人抗核抗体也可以呈阳性并合并其它免疫性疾病如皮肌炎

临床表现

本病多发生于50岁以上的患者,偶发于儿童。男女均可受累。以多发水疱为主,在健康皮肤上出现红斑及疱壁紧张的表皮下水疱,自豆大至鸡卵大,呈半球状。水疱内黄色透明之疱液,有时呈血疱。Nikolsky氏征阴性。水疱破裂后形成糜烂面,愈合较快,愈后留有色素沉着。

自觉瘙痒,形成糜烂后疼痛。可以发生在全身,但以大腿内侧、鼠蹊、腋窝及前腕内铡为主要好发部位。

约有25%患者伴有粘膜症状,多在皮损泛发全身或疾病后期发病,症状较轻。

诊断和鉴别

1.多发紧张性大疱,疱壁紧张不易破裂。

2.Nikolsky氏征阴性。

3.疱液涂片无Tzanck细胞。

4.免疫荧光检查:直接免疫荧光检查,水疱基底膜部有IgG及C3沉着。间接免疫荧光检查可以证明患者血清中有抗表皮基底膜抗体(主要是IgG),(儿童患者常为阴性)。

5.病理:表皮下压力性大疱、疱顶表皮细胞扁平,无棘融解。水疱内含有嗜酸性和嗜中性细胞,真皮内有轻度炎性细胞浸润。

治疗

1.皮质激素治疗:参照天疱疮。

2.免疫抑制剂:参照天疱疮。

3.砜类药物:氨苯砜(D.D.S)治疗方法为50mg3次/日,服用时注意血象变化,有的病人可以获良效。

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