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成人硬肿症的临床表现

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日期:2006-11-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:成人硬肿病,在1886年首先由Piffard氏描述,在1902年由Buschke氏报告,曾称Buschke硬肿病(scleredemaofBuschke),而常用名称是成人硬肿病(scleredemaAdultorum),但儿童并不少见,Carrington氏统计半数以上的患者不足20岁。其特点是较广泛的皮肤非指凹性水肿性硬化。皮肤不能捏起,皮损边缘不清,表面失去正常的皮..

成人硬肿病,在1886年首先由piffard氏描述,在1902年由Buschke氏报告,曾称Buschke硬肿病(scleredemaofBuschke),而常用名称是成人硬肿病(scleredemaAdultorum),但儿童并不少见,Carrington氏统计半数以上的患者不足20岁。其特点是较广泛的皮肤非指凹性水肿性硬化。发病前往往有急性感染病史(90%~95%),尤其多见于溶血性链球菌感染之后发病。皮疹常由颈后、颈侧或头部开始,逐渐波及面部、肩部、上胸、上臂近端及背部,个别病人延至臀部、腹部及大腿,一般四肢远端很轻,手足多不受累,外生殖器常无病变。肿胀为非指凹性,坚韧而发硬,常被形容成蜡状、僵硬状、板状、软骨样、面团状或木质状等。皮肤不能捏起,皮损边缘不清,表面失去正常的皮肤皱纹,面部缺乏表情,但没有皮肤萎缩、色素沉着及毛发脱落等现象。损害以颈后及肩部尤为显著。少数病人有心包、胸膜及腹膜渗出,出现心悸、气短和呼吸困难。舌部水肿损害造成吞咽困难。眼损害包括眼球凸出、眼睑水肿及显著的球结膜水肿,还可有心动过速、心电图异常、双腮腺肿大、肝脾肿大、关节积液、骨变化等。

本病目前病因不明,常于感染后起病,有人认为可能是由于感染所引起的一种自身免疫过程,目前尚难公认。本病为自限性,一般2~6周达到高峰,大约一半以上的患者在两年内痊愈或大为改善,也有延至两年以上的消退者。而半年以内消退者约占29%(Greenberg氏)。皮损消退起始于最晚发生硬化的部位,愈后不留痕迹,但可以复发。

病理改变:表皮无明显异常,有时表皮突消失,基底层略变平。真皮上部血管周围可见轻度淋巴细胞、组织细胞、浆细胞浸润。真皮网状层明显增厚,胶原纤维肿胀,均质化,胶原束分离显著,在分离部位上胶性铁阳性的酸性粘多糖增加。毛囊、皮脂腺或汗腺大多数情况可见到。

近年来发现一种不同形式的硬肿病,其特征是发生在有重度血管病病变的肥胖糖尿病患者,病程长,称为糖尿病性硬肿病或长久性成人硬肿病。

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