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甲状腺髓样癌临床表现

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日期:2009-01-04 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:并命名为髓样癌。占甲状腺癌总数的3%~10%,瘤体一般呈圆型或卵圆型,边界清楚,质硬或呈不规则形,伴周围甲状腺实质浸润,切面灰白色或淡红色,可伴有出血坏死及钙化,肿瘤直径平均约2~3cm。显微镜下癌细胞呈卵圆型,多边形或梭形,核分裂少至中等。细胞排列呈巢状束带状或腺腔状。

在1951年由horn首先描述,1959年Hazard等进一步阐明了这种特殊类型的癌。并命名为髓样癌。占甲状腺癌总数的3%~10%,瘤体一般呈圆型或卵圆型,边界清楚,质硬或呈不规则形,伴周围甲状腺实质浸润,切面灰白色或淡红色,可伴有出血坏死及钙化,肿瘤直径平均约2~3cm。显微镜下癌细胞呈卵圆型,多边形或梭形,核分裂少至中等;细胞排列呈巢状束带状或腺腔状。间质中含有数量不等的淀粉样物,癌细胞多时,淀粉样物较少,反之淀粉样物就多;转移灶中也如此。甲状腺髓样癌是一种中度恶性的癌肿,可发生于任何年龄,男女发病率无明显差异,大多数是散发性,约10%为家族性。临床上除了和其他甲状腺癌一样有甲状腺肿块和颈淋巴结转移外,还有其特有的症状。约30%患者有慢性腹泻史并伴有面部潮红似类癌综合症,或cushing代谢综合症,与肿瘤细胞产物有关。

家族性髓样癌的特征如下:

①发病年龄较轻,诊断时平均年龄33岁,散发性髓样癌诊断时平均年龄超过55岁。

②均为双侧性癌腺叶和多中心病变,肿瘤分布和形态不对称,可能一侧有巨大肿物而对侧仅有组织学征象,但无一例外地均为双侧病变。散发性者多为单侧肿物。

③家族性髓样癌癌块较小,由于筛查,也有隐性发现。散发性者癌块直径多超过4cm。

④家族性者较少见淋巴转移,远处转移更少见,可能因发现较早之故。

⑤家族性髓样癌多位于滤泡旁细胞集中处,即腺叶上中三分之一交界处。

⑥家族性髓样癌常伴有嗜铬细胞瘤或甲状旁腺功能亢进。

甲状腺髓样癌(medullarycarcinoma)本瘤又称甲状腺实体癌。由于本瘤的间质常有淀粉样物质沉着,也称具有淀粉样间质的髓样癌。本瘤来源于滤泡旁细胞。亦称为滤泡旁细胞癌。本瘤可发生于任何年龄,肿瘤生长缓慢。

[巨检]肿瘤较常位于甲状腺上三分之二的侧面,为灰白色或灰红色肿块,实体性,少数呈鱼肉样。肿块圆形或略呈分叶状。多为单个结节,少数多结节,大小不一,境界清楚,少数有包膜,。常因有钙化而呈砂跞感,但肿瘤内不见如乳头状癌那样的疤痕灶。

[镜检]本瘤的特点为:实体性结构,无乳头或滤泡形成;间质有不等量的淀粉样物沉着;瘤细胞大小较一致,无明显间变。瘤细胞形态可为圆形、多边形、梭形、浆细胞样。癌细胞常以一种类型为主,其他类型为辅。以多边形细胞为主者多见,梭形细胞为主者次之。癌细胞大小、染色较一致,核较小,圆形、卵圆形或梭形,染色质较粗,核仁不明显,可有双核或多核,核分裂象少见。胞浆多少不等,可呈嗜酸性颗粒状或水样透明,细胞境界不清,胞浆内有嗜银和亲银颗粒。过半病例间质有灶性钙化,少数亦可有砂粒体存在。坏死灶少见。本瘤的一重要特点为间质内有多少不等的淀粉样物沉着,为嗜酸性、无定形物,较多者可形成梁状或不规则团块,有时瘤细胞,围绕淀粉样物形成假滤泡结构。淀粉样物可位于细胞间或细胞内。

(1)巢状型:癌巢主要由多边形瘤细胞,少数为梭形细胞构成。癌细胞排列成大小形状不一的实体性巢,其间为含有淀粉样物的纤维间质。

(2)束状型:主要由梭形细胞构成。核长形,瘤细胞长轴平行排列成束状,或纵横交错,流水状或旋涡状,形态似梭形细胞肉瘤或雀麦细胞癌,有时核呈栅栏状排列似神经鞘瘤样。

(3)带状型:梭形细胞或多边形细胞构成束带状,其宽度为一个或几个细胞,沿着富于血管的间质方向排列,形似胰岛细胞瘤。

(4)腺管状型:瘤细胞呈柱状或立方形,排成花冠状,围绕中央圆形空隙,空隙大者呈腺状,小者颇似滤泡,但其腔内空虚无类胶质,可有蛋白质样物,或淀粉样物,有时瘤细胞呈菊花状排列。

(5)类癌型:瘤细胞大小、形状均匀一致,圆形或卵圆形,排列成巢岛状,其间有少量结缔组织。巢内可见小腺状或菊花状结构。

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