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甲状腺癌NCCN

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日期:2009-01-04 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:甲状腺结节女:男约为4:1。结节发生率随着年龄的增加,=50岁在美国发生达5%。行尸检,手术或B超,结节发生率更高。50%的结节是良性。

甲状腺结节女:男约为4:1.结节发生率随着年龄的增加,>=50岁在美国发生达5%。行尸检,手术或B超,结节发生率更高。50%的结节是良性。每年新的结节发生率0.1%,开始于生活早期。有头颈部放射史发生率较高达2%。

相比之下,甲状腺癌是不常见的。在美国,一生中被诊断为甲状腺癌的风险为1%(妇性0.845,女性0.305)。2003年在美国有22,000新诊甲状腺癌病例,最新的流行病学估计患病数为293000。如同甲状腺结节,甲状腺癌的发生率女性男性的3倍。甲状腺癌每年发生率已增至4%,在女性居所有恶性肿瘤的第8位。年龄在15-24岁人群当中,甲状腺癌占所有诊断的恶性肿瘤的7.5%-10%。甲状腺癌在白人中发生率高于黑人。据1996-2000年期间数据统计,虽然各个年龄段都可发生甲状腺癌,但高发年龄在女性为50-54岁,在男性为65-69岁。

据NCDB(国家癌症数据库)统计在1985年1995年10期间53,856名甲状腺癌病人接受治疗,80%为乳头癌,11%为滤泡癌,3%为霍斯勒氏细胞癌,4%为髓样癌,2%为未分化癌。在2003年,在美国近1400名患者死于甲状腺癌。有趣的是,虽然甲状腺癌多见于女性,死亡率男性高于女性,因为男性患者被诊断时的年龄较大。

发生率从1950至2000增加240%,但死亡率减少44%。虽然这些统计数据有许多不定因素发生变化,但是发生率增高可能跟放射接触增加相关。相反的,死亡率的降低可能是更多的治疗方式的使用,但这个结论可能存谑奔淞煜绕小?

分化甲状腺癌的治疗

分化甲状腺(包括乳头状癌,滤泡状癌)治疗存在所多挑战,那是因为很少有相关的临床试验进行。存在许多不一致的意见。尽管如此,大多数甲状腺癌患者通过内外科治疗仍能治愈,如果有需要还可以采取131I放射治疗,甲状腺素内分泌治疗。外放疗、化疗在甲状腺癌的治疗当中,地位比较低。

放射导致甲状腺癌

暴露于离子放射是目前唯一肯定的引起甲状腺癌的环境因素,通常是乳头状癌。年青的甲状腺腺体比任何器官都更容易在放射介导下发生癌变。事实证明,甲状腺是唯一一个少于0.01Gy剂量就可致癌变风险的器官。在女性,尤其是有家族史的人群当中,放射更易导致甲状腺癌的发生。认为遗传因素在甲状腺癌的发生也较重要。接受放射在前5年,每年发生率为2%,30年发生率达到高峰,40年依然有较高的发生率。

到目前为止的研究认为131I照射比Y射线外照射致癌可能性少。然而,更多的研究认为131I没有致甲状腺癌发生可能,或可能性很小。在1986chernobyl原子核反应事件中,许多孩子因暴露于放射性碘的微粒而得甲状腺癌。证实131I和其它短半衰期的放射线潜在致甲状腺癌作用,尤其是那些年龄小于10岁的。虽然放射所致的甲状腺癌倾向于更具有侵袭性有更高复发率,预后生存率却没有区别。

分化甲状腺癌

临床表现和诊断

分化甲状腺癌长期没有症状,通常为单发甲状腺结节。然而,从良性结节中区分出恶性结节比较困难。因为良性结节发生率那么高,而恶性结节发生相对来说又是那么低。而且良恶性结节通常都没有症状。50%的恶性结节因为体检发现,如意外影像学检查或良性结节手术。其余50%病人自己发现,通常是注意到无症状结节。让人遗憾的是大多数病人都在隋性期以后才发现癌的存在,等诊断时可能为相对晚期。

影响恶性的因素

结节的大小,小于1cm无症状甲状腺结节在人群中发生率其实很高,他们大都是因为头颈部其它疾病做影像学检查时被无意发现。小于1cm的结节很少被证实为恶性,一般无需做活检。相反结节大于4cm认为恶性可能性很大。

虽然50%的恶性结节都是无症状的,在症状出现前进行检查,有助于恶性结节的发现,有以下7种情况时要注意怀疑是恶性结节。结节固定,与周围组织粘连,相关区域淋巴结肿大,声带麻痹,迅速增大,入侵颈内器官引起症状。2项或更多上述表现被发现,可拟诊甲状腺癌。一个病人的年龄和遗传也可影响恶性的可能性。小于15岁大于60岁患者的结节恶性结节的风险增加,一个大于60岁的患者出现结节恶性的风险是中年人的4倍。其它一些因素增加恶性可能性:1、有头颈部放射史。2、家族性甲状腺癌史。3、某一特点性家族性综合征,包括有甲状腺癌。4、有其它相关的多发内分泌不典型增生2型综合征(MEN2),如甲旁亢,嗜铬细胞瘤,manfanoid习惯,粘膜相关性神经瘤。5、B超发现微钙化灶。

最初检查

细针穿刺FAN结节或可疑淋巴结,在临床甲状腺功能正常的病人被推荐为首选诊断方法,在任何图像检查进行之前。最好血浆TSH结果应在FAN之前进行。但首诊时进行FAN在很多情况下是不实际的。在欧洲建议所有结节病人行血浆降钙素水平的测定,但美国学者认为测定血浆降钙素水平,收效不明显,不建议常规进行。B超在用作评估结节恶性风险越来越多,但还不是标准的检查方法。

FNA细胞学结果通常被分类为:1、癌。2、虑泡细胞或霍斯勒氏细胞增生(可疑或不典型增生)。3、甲状腺瘤。4、取样不够诊断。5、良性。取样不够诊断时要求重取,因为50%取样不够诊断的标本重取可以获得诊断。在重取的病人当中5%的女性患者,30%的男性患者被确诊为恶性结节。FNA发现大量虑泡,没有或很少有胶质时,很难区分良恶性,但一般要求手术,因为这种病人近20%为微浸润性虑泡癌。重复FNA在这种病人当中不宜进行,因为不能解决诊断不明的问题。在术前,若血浆TSH水平,甲状腺131I或99碍扫描发现热结节,通常不用手术。甲状腺功能正常的病人,细胞学检查疑为虑泡细胞或霍斯勒氏细胞增生,伴有TSH低,热结节,要重新评估,按毒性甲亢治疗。甲状腺功能正常的病人,细胞学检查疑为虑泡细胞或霍斯勒氏细胞增生,伴有TSH高,手术或甲状腺片治疗,甲状腺片治疗观察期间发现甲状腺增大明显建议针吸或手术。TSH正常手术。FNA诊断为良性病变不要求再次穿,除非有增大证据。用甲状腺激素抑制良性结节效果有争议,最好进行临床试验。

当FNA诊断为甲状腺癌局限于甲状腺内或区域淋巴结内,有足够的机会治愈。然而5%的乳头状癌病人,10%的虑泡型癌霍斯勒氏细胞癌的病人发现时有远处转移,治愈的可能性大大减少。

分化好的甲状腺癌预后和复发

NCDB研究表明,乳头状癌,滤泡癌,霍斯勒氏细胞癌的10生存率分别为93%,85%,76%。虽然说未分化癌的恶性程度高,但死于甲状腺癌的病人近95%是上述三种类型癌。

依赖于最初的治疗和其它一些预后变量,近30%的分化病人在几十年内复发,66%的这些复发病人在治疗后第一个十年内复发。虽然复发通常不是致死性,但是颈部复发一般较严重,被认为是一种潜在的致死因子。一项大规模的研究表明,颈部淋巴复发最常见占74%,随后是残留甲状腺复发占20%,气管或肌肉复发6%。在所有复发的人群当中有8%病人死于复发。21%的病人存在远处转移复发,63%在肺内转移。出现远处转移的病人,有50%死于癌。

年龄,分期,性别

虽然有很多因素影响乳头状癌与滤泡癌的结局,但最重要的两个因素是:年龄和分期。相当数量的研究表明,年龄是重要的预后因素。甲状腺癌在40岁以后的病人,致死更多,以后逐步升高,60岁后急剧升高。然而,肿瘤复发于死亡率曲线不一样。小于20岁和大于60岁的病人复发率较高,达40%。其它年龄段为20%。

小孩子类型较差更易出现复发,但预后好。一项研究表明,虽然小孩子预后好,90%存活20年,标准死亡率比较预期高出8倍。到目前为止,一些作者相信对于年青患者有如此好的预后,所以肿瘤特点显得不重要。因此,他们将年青患者的肿瘤划为低风险肿瘤,只行单纯的腺叶切除,但是大多数临床医生认为在判断预后和制定治疗方案时,肿瘤分期和病理特点与年龄同样重要。

预后男性女性差,但是区别不是很明显。一项研究发现性别一个独立预后因素,男性女性高出2倍。因为这个风险因素,男性患者尤其是年龄大于50岁,将要引起高度注意。

家族综合征

家族性非髓样癌占乳头状癌的5%,这些病人比散发病人更有侵袭性。一项研究表明家族性乳头癌常倾向于多病灶、双侧,经常有血管入侵,淋巴结转移,具有更高的复发和转移可能。另外一些家族性综合征与乳头状癌相关如:Gardner's综合征,FAp,Carney综合征,Cowden's综合征。这些病例与原发癌的预后都不一样。

肿瘤因素影响预后

某种特定的肿瘤特点将影响肿瘤预后。可能最重要的因素是肿瘤的组织类型,原发肿瘤大小,局部浸润,远处转移。

组织类型:虽然典型乳头状癌生存率很好,肿瘤死亡率与特点的分化子类型有很好的一致性,分化好的肿瘤有包膜,约占10%乳头癌,是良好预后的表现。预后不好与下面因素有关:1、未分化肿瘤、高细胞乳头变,10年致死率达25%。2、柱状变异乳头状癌,增长迅速,90%的死亡率。3、弥漫性硬化性变异,整个甲状腺浸润。滤泡样变异性乳头状癌,滤泡样结构,典型的乳头状细胞,比起一般乳头状癌没有显示更坏的预后。

滤泡状癌典型有包膜的孤立结节比乳头癌更富有侵袭性。有滤泡结构,诊断为癌,是由于滤泡细胞浸润至包膜或血管。穿破包膜预后较差。许多滤泡状癌转移可能性较小,那些只有轻度穿破包膜没有血管转移的。这些病变与乳头状癌相似很少有可能引起远处转移或致死。FNA或冰冻可能不能从滤泡状瘤中区分出小的入侵性滤泡癌,只能通过常规病理切片,看到入侵包膜才能确诊,导致手术安排的延迟。高侵袭性的滤泡癌不是很常见,他们在手术中发现入侵周围组织,及血管。80%这些肿瘤发转移,20%的病人在被诊断后几年内致死。预后差与病人年龄大,分期高,肿瘤体积大密切相关

乳头癌与滤泡癌预后相似,如果肿瘤局限于甲状腺内,直径小于1.0cm,或微转移两者都有较好的预后。如果出现远处转移,高侵袭预后差。

当肿瘤的大部分细胞由霍斯勒氏细胞组成时,这种

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