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活体部分肝移植治疗Alagille综合征疗效佳

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日期:2009-1-4 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:移植杂志上的一项研究表明,对于Alagille综合征(AGS)患者,活体部分肝移植(LRLT)可显著改善其预后。研究人员选取20例接受LRLT治疗的AGS患者进行研究,以探讨LRLT治疗对AGS预后的影响。Kasahara博士认为,如果移植前仔细选择供体肝脏,LRLT可显著改善Alagille综合征患者的预后。

移植杂志上的一项研究表明,对于Alagille综合征(AGS)患者,活体部分肝移植(LRLT)可显著改善其预后。

京都大学附属医院的KasaharaM博士指出,AGS是一种常染色体显性遗传疾病,主要临床表现为慢性胆汁淤积、先天性心脏病、特殊面容、蝶样脊柱和眼眶异常。其中,肝功能不全是最常见的临床表现,也是肝移植的适应征。

研究人员选取20例接受LRLT治疗的AGS患者进行研究,以探讨LRLT治疗对AGS预后的影响。

结果发现,经术前肝脏活检,5名供体因发现肝内胆管缺乏,1名发现肝脏血管异常而被剔除。研究人员指出,术后5年总生存率为80.4%。3例由于手术并发症、进展性肺动脉狭窄致心衰和移植肝脏胆道缺乏而死亡。

另外,移植成功患者的肝功能均得到显著改善,其中90%与正常人群的生长发育速度相一致。

Kasahara博士认为,如果移植前仔细选择供体肝脏,LRLT可显著改善Alagille综合征患者的预后。

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