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先天性巨结肠症(赫希施普龙氏病)

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日期:2009-1-4 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:如果先天直肠神经缺损,直肠部分就会象钢管那样不会蠕动。这样粪便就停滞在直肠上部的结肠内,使直肠象气球一样变宽扩大。以前只把结肠的扩大,叫做巨大结肠症。但是,病变部位却不在结肠,而在直肠。

人的肠道为了把肠的内容物输送出去,或者舒张,或者收缩,不断地蠕动着。这种蠕动受大脑支配的。如果先天直肠神经缺损,直肠部分就会象钢管那样不会蠕动。这样粪便就停滞在直肠上部的结肠内,使直肠象气球一样变宽扩大。以前只把结肠的扩大,叫做巨大结肠症。但是,病变部位却不在结肠,而在直肠。为了作出诊断,可取部分直肠制成病理标本,以弄清神经节的缺损。

神经节缺损部分的长度,可决定症状轻重。重者,出生后会立即出现症状。胎便排不出,不想吃乳,吐黄色胆汁,腹部膨胀,叩诊时砰砰作响,呼吸急促,呈现肠梗阻症状。此时这不能诊断为巨结肠证,应采取紧急措施,进行剖腹手术,方能作出诊断。然后把结肠缝到腹壁上,制做一个人工肛门。如果病情没有如此严重,对便秘很重的婴儿,大概会进行连续的灌肠吧。灌肠之后在两三周内没有什么发展,只是肚子胀大,经常呕吐。正在感到奇怪时,突然发生严重腹泻,经X线检查,发现是结肠发生了巨大变化。再轻一些的,便秘的痛苦可延续到幼儿期。腹部膨胀,皮肤表面可看到静脉,从外部可观察到肠蠕动。按压腹部时,可角到硬粪块。排出的粪便呈细带状。如不灌肠,一周也不排便。

患先天性巨结肠症,如经灌肠能够排便,可继续下去。手术的条件是为了能够自然排便,不致有失禁,使男性保持良好的性功能。从前动手术常引起大小便失禁以及不能射精。做手术的时期以在8个月后,先天性巨结肠症的病情是多种多样的,即使手术,其后患肠炎死亡的也不少。

灌肠时,要用大量生理盐水(微温的)。取一啤酒瓶温开水,加入一勺半(小婴儿用的小勺)生理食盐,就基本接近于生理食盐水的浓度(9克食盐溶于1000毫升蒸馏水中)。用普通液灌肠会引起休克

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