肾淀粉样变
[概述]
肾淀粉样变是由淀粉样物质沉积于肾脏引起的。临床表现早期主要为蛋白尿或肾病综合征,晚期可导致肾功能衰竭。我国该病的发病率不高,与地区性(欧洲比亚洲高,在世界范围以葡萄牙、荷兰及以色列等国家发病率最高)、饮食习惯(食物中酪蛋白成份高)、慢性感染、年龄(发病年龄一般在40岁以上,男性多于女性)及长程血液透析有关。目前主要治疗方法是对症治疗。
[症状体症]
1.蛋白尿〉1.5g/24h;2.肾病综合征表现,大量蛋白尿,高度水肿,低蛋白血症和高脂血症;3.少尿,无尿,肾功能衰竭;4.心脏肥大,心力衰竭;5.腹泻,巨舌,肝脾肿大;6.周围神经受累,肢端感觉异常,肌张力低下。
[诊断依据]
1.年龄在40岁以上新近发生蛋白尿或肾病综合征,同时出现其他器官受累者;2.慢性感染性疾病或类风湿性关节炎患者,发生蛋白尿或肾病综合征;3.多发性骨髓瘤或其他恶性肿瘤患者,发生大量蛋白尿;4.肾活检可见淀粉样蛋白沉积。
[治疗原则]
1.控制原发病,阻遏抗原性刺激;2.抑制淀粉样原纤维的合成;3.对已形成的沉积物促进其溶解或松动;4.肾脏替代疗法:包括透析疗法和肾移植。
[疗效评价]
1.治愈:症状体征消失,尿蛋白转阴,肾功能正常;2.好转:症状体征减轻,尿蛋白降低,肾功能有改善且稳定在一定水平;3.未愈:症状体征未改善,尿蛋白无改变,肾功能减退。
[专家提示]
本病临床上可分为原发性和继发性淀粉样变,原发性和继发性治疗方法及预后都有较大差别,因此,凡男性40岁以上不明原因大量蛋白尿、舌大及心脏、肝、脾、肾肿大患者最好还是及时到条件较好的医院诊断,若肯定是肾淀粉变,还须区分原发还是继发,以便对症下药。
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