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先天性椎体畸形的病因学

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日期:2009-2-24 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:病因学 先天性椎体畸形多认为与常染色体显性和隐性遗传有关。 (2)前方未分节 椎体前方未分节,导致脊柱后凸畸形。 (3)后方双侧未分布 导致后凸畸形。 (4)对称性双侧未分布 椎体纵轴不生长,不发生成角或旋转畸形。

病因学

先天性椎体畸形多认为与常染色体显性和隐性遗传有关。Winter报告有家族史者占1%。

病理改变

根据椎体病变不同,一般可分为椎体分节不全及椎体形成不全。

1.椎体分节不全根据Winter的观察,将其分为如下四种类型:

(1)侧方未分节椎体分节不全发生在一侧,最终导致严重脊柱侧凸。

(2)前方未分节椎体前方未分节,导致脊柱后凸畸形。

(3)后方双侧未分布导致后凸畸形。

(4)对称性双侧未分布椎体纵轴不生长,不发生成角或旋转畸形。

2.椎体形成不全它可以部分或全部形成不全。部分单侧椎体形成不全时,椎体出现楔形或斜方形。X线片上表现切工作为一个小的发育不全椎体验生活。半椎体由单侧完全形成不全所引起。半椎体与相邻椎体可以不分布、半分节或分节。分节半椎体导致椎体生长不对称,尤其一侧出现二个半椎体时可出现严重脊柱侧凸,当椎体后方出现半椎体时则导致后凸成角畸形。半分节半椎体与相邻一个椎体融合,侧凸畸形相对较轻。不分节半椎体与相邻两个椎体融合,一般不引起进展性脊柱侧凸。根据Nasca报告一起60例半椎体病人,将其分为6型:

①单纯多余半椎体:可与相邻一个或两个椎体融合。发生在胸椎时可有椎弓根及多余肋骨。

②单纯楔形半椎形。

③多个半椎体。

④多个半椎体伴有一侧椎体融合。

⑤平稀半椎体:两侧均有数量相等的半椎体,一般不引起脊柱侧凸。

⑥后侧半椎体:易引起后凸畸形。

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