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先天性多发性关节挛缩症的临床表现

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日期:2009-2-24 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:【临床表现】本病的临床表现非常复杂。第二类是关节挛缩伴内脏及头面部畸形。第三类是关节挛缩伴神经系统异常。 第一类:又可为肌肉发育不良和肢体远端关节挛缩两个亚型。

【临床表现】

本病的临床表现非常复杂。Hall按病变所累及的范围,把本病分成三大类别。第一类只累及四肢关节,约占50%;第二类是关节挛缩伴内脏及头面部畸形;第三类是关节挛缩伴神经系统异常。

第一类:又可为肌肉发育不良和肢体远端关节挛缩两个亚型。前者系典型的关节挛缩症。通常在病人出生后,即可发现四肢关节对称性僵直,多僵直在屈曲位,也可僵直在伸直位,但多保留最后几度的屈曲或伸直活动。受累肢体肌肉明显萎缩并有膝、肘关节的圆柱状改变。因正常皮肤纹理消失,皮肤发亮并紧张,病人呈木偶样外观。当关节挛缩在屈曲位,其皮肤及皮下组织可形成蹼状畸形。皮肤感觉正常,但深部腱反射多减弱或消失。虽然四肢均可受累,但四肢全部受累者占46%,双下肢受累占43%,单纯上肢受累占11%。下肢受累时,其足常为跖屈内翻畸形、膝关节屈曲或伸直、髋关节屈曲一外旋、外展,抑或髋关节屈曲一内收挛缩伴脱位。并有20%病人有晚期出现C形脊柱侧凸。上肢畸形包括肩关节内旋、肘关节屈曲或伸直、桡骨头脱位、前臂旋前和腕关节屈曲挛缩,拇指多内收、屈曲贴近手掌伴近侧趾间关节屈曲挛缩。

肢体远端挛缩型只累及手和足,其拇指屈曲、内收横在手掌,其余四指屈曲呈握拳状、手指互相重叠。足畸形指跖屈内翻多见,也可为跟行外翻足畸形,并伴有足趾屈曲挛缩。

第二类:除有关节挛缩外,还有其它部位的畸形,诸如马凡综合症,Freemam-Sheldon综合症、翼状胬肉综合症等。

第三类:关节挛缩伴严重神经系统异常,如三倍体18、9、8、大脑畸形,脑脊膜膨出等,通常为常染色体异常,可通过外周血核型检查做出诊断,但婴儿多在早期死亡。

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