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骨的原发性淋巴瘤临床表现

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日期:2009-02-24 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:恶性淋巴瘤是指一组全身性的淋巴组织的肿瘤,其中两种肿瘤常有骨的蹭,共为何杰金氏病和非何杰金氏病。全身性恶性淋巴瘤可能通过3条途径产生骨的病灶:①邻近的淋巴结侵犯骨骼,这可解释此蹭多见于脊柱、骨盆、肋骨和胸骨的原因。何杰金氏病首发症状可为骨骼的蹭,而淋巴结的蹭可以不显著,甚至隐匿,但最终会发

恶性淋巴瘤是指一组全身性的淋巴组织的肿瘤,其中两种肿瘤常有骨的病变,共为何杰金氏病和非何杰金氏病。

全身性恶性淋巴瘤可能通过3条途径产生骨的病灶:

①邻近的淋巴结侵犯骨骼,这可解释此病变多见于脊柱、骨盆、肋骨和胸骨的原因;

②血源性和淋巴源性转移;

③骨髓组织自身发生。

何杰金氏病首发症状可为骨骼的病变,而淋巴结的病变可以不显著,甚至隐匿,但最终会发展为显著的病变,骨骼病变是全身性何杰金氏病的一部分。非何杰金氏病可以形成骨骼病变,或早或迟可有全身淋巴结及内脏器官的扩散,但也可无限期地局限于骨骼系统。因此淋巴瘤可以分为两型,其中一型累及淋巴结、内脏器官,也常累及骨骼系统,但骨病变是全身性恶性淋巴瘤的一部分;另一型只累及骨骼系统,骨病变不是全身性淋巴瘤的一部分,是骨的原发性肿瘤。组织学检查无法区分这两型淋巴瘤,其临床表现可能为两型淋巴瘤的不同时期或中间状态,因此,原发性淋巴瘤必须考虑全身性恶性淋巴瘤的可能性。应当注意,只有在随诊数年之后,才能得出骨的原发性和非全身性淋巴瘤的诊断,在表现为骨的原发性淋巴瘤的病例中,需详细检查全身淋巴结、病变外的骨骼、内脏器官、骨髓和周围血。

骨的原发性淋巴瘤较尤文氏肉瘤的发病率低的多。好发于男性。与尤文氏肉瘤相比,骨的原发性淋巴瘤发生于成年人或老年人,绝大多数病例于25~30岁以后发病,很少于20岁以前发病,15岁以前发病者罕见。

骨的原发性淋巴瘤与尤文氏肉瘤相比,骨的原发性淋巴瘤更好发于躯干骨和颅面骨,约占全部病例的50%,其余的50%可见于长骨,一般为股骨、胫骨和肱骨。在长骨,发生于干骺端或骨干的病变各占一半,因为淋巴瘤常发生于生长软骨消失以后,其侵犯骺端的发生率较尤文氏肉瘤的高。骨的原发性淋巴瘤可侵犯两个或多个相邻或远隔的骨,这种情况并不罕见。

如淋巴瘤位于脊柱硬膜外腔,无论是影像检查还是椎板切除术中所见,都很难或不可能证实其起源于骨。与尤文氏肉瘤相比,骨的原发性淋巴瘤最显著的特点是患者的一般状况良好,至少是在较长的一段时间保持这样,其无发热、贫血、体重下降、血沉增快及白细胞增多。

主要症状是疼痛,可在长时间内表现为间断性的轻微疼痛,其它可能出现的症状有局部肿胀和病理骨折,如脊神经根受压,可能有放射性疼痛和神经功能障碍。与尤文氏肉瘤相比,其区域性淋巴结肿大的发生率更低。

当怀疑或已确诊为骨的原发性淋巴瘤时,应注意检查全部的骨骼(骨扫描)、淋巴结、肝、脾、骨髓涂片和外周血。

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