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遗传性非息肉病性大肠癌(附100例大肠癌病例临床分析)

正文字体:  
日期:2006-11-22 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:遗传性非息肉病性大肠癌(Hereditary Nonpolyposis Colorectal Cancer 简称HNPCC)被发现至今已100余年,起初称为癌症家庭综合症,后经Lynch系统总结,日益引起人们的广泛注意,故一般又称Lynch综合症。本病的特点:发病年龄早,平均41岁,近侧端结肠癌居多,同时或异时大肠癌多见,部分病人在大肠癌外其它器官癌的发生率也..

遗传性非息肉病性大肠癌(HereditaryNonpolyposisColorectalCancer简称HNpCC)被发现至今已100余年,起初称为癌症家庭综合症,后经Lynch系统总结,日益引起人们的广泛注意,故一般又称Lynch综合症。本病的诊治,随访与一般肠癌有所不同。本病的特点:发病年龄早,平均41岁,近侧端结肠癌居多,同时或异时大肠癌多见,部分病人在大肠癌外其它器官癌的发生率也高。

材料与方法

本病的诊断标准按1990年国际HNpCC合作研究组意见,至少应具备以下3点:1.家族中至少有3例组织学证实的大肠癌,而且其中1例应为其他2例的一等亲属(父母、兄弟姐妹、子女),家庭性腺瘤病应除外;2.至少有连续2代发病;3.有1例应在50岁之前被诊断。1993年日本大肠癌研究会对HNpCC的诊断标准作了一些修改后,认为凡符合以下两组标准之一者皆可诊断本病。1.家族中一等亲属中有3个或3个以上大肠癌患者。2.家族中有2个大肠癌患者并伴有以下情况之一,(1)癌发病年龄在50岁以下;(2)右侧结肠癌;(3)有同时或异时多发大肠癌;(4)有其他器官癌。

结果

本组从我院1994年4月~1997年3月共收治行手术的100例大肠癌,进行随访及病史调查。符合本病的共有5个HNpCC家族12例(见附表)。

附表5例HNpCC家族发病情况

编号

大肠癌

患第一癌

大肠癌部位

多原发大

患者中其他

病例数

年龄(岁)

及例数*

肠癌例数

癌发病情况

1

4

56,36,38,46

31

未发现

2

2

65,62

2

未发现

3

2

65,62

2

未发现

4

2

37,66,68*

11

未发现

食管癌1例

5

2

35,61,65*

2

未发现

肝细胞癌1例

注:升3-升结肠癌3例;盲2-直肠癌2例;其余类推

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