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原发孔型房间隔缺损

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日期:2006-11-21 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:疾病概述原发孔型房间隔缺损又称部分心内膜垫缺损或房室管畸形。在胚胎发育过程中心内膜垫发育缺陷所致。形成一个半月形的大型房间隔缺损,位在冠状静脉窦的前下方,缺损下缘邻近二尖瓣环,常伴有二尖瓣裂。患儿发育迟缓。

疾病概述

原发孔型房间隔缺损又称部分心内膜垫缺损或房室管畸形。在胚胎发育过程中心内膜垫发育缺陷所致。形成一个半月形的大型房间隔缺损,位在冠状静脉窦的前下方,缺损下缘邻近二尖瓣环,常伴有二尖瓣裂。

临床表现

活动后感心悸、气短,易发生呼吸道感染。伴有严重二尖瓣关闭不全者,早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。心脏扩大,心前区隆起。胸骨左缘及心尖区可听到响亮的收缩期杂音,肺动脉瓣区第2音亢进和分裂。

化验检查

心电图:电轴右偏。p-R间期延呈I°房室传导阻滞。左、右心室肥厚。向量心电图在额面位呈逆钟向心电环。

胸部X线:肺纹增多,右心室增大,肺动脉段突出明显。二尖瓣关闭不全明显者左心室亦增大。

右心导管检查:心房水平有左向右分流,并可测定肺动脉压。

治疗

确定诊断后尽早手术治疗,手术应在体外循环下进行,首先修补二尖瓣裂。通常以带小垫片的涤沦线行间断缝合,使二尖瓣裂缘对合,以消除二尖瓣返流。然后以补片修补房间隔缺损,由于缺损下缘邻近冠状静脉窦,在该处进针时应注意避免损伤房室结,以免引起房室传导阻滞。

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