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完全性大动脉错位有哪些表现及如何诊断?

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日期:2009-02-26 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:临床表现:以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。Ⅲ型并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少,肺高压和肺血管阻塞性蹭延迟发生,出现症状较晚,临床表现与法乐四联症相似,有紫绀、缺氧和酸中毒,但心力衰竭少见。

临床分型:根据有并存的心脏血管畸形,本病可分为四型:

Ⅰ型室间隔完整但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭(可能有动脉导管未闭),约占50%左右。

Ⅱ型伴心室间隔缺损(可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭),约占25%。

Ⅲ型伴肺动脉狭窄及/或室间隔缺损(可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭),约占10%。

Ⅳ型伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸形,约占15%。

临床表现:以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。因病变类型不同,肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同,症状及其出现时间也不同。

Ⅰ型婴儿出生时或数日内即出现缺氧、紫绀、气急、酸中毒和心力衰竭,可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重低氧血症。

Ⅱ型出现症状较迟,在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多,心脏扩大,肝脏肿大,在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。

Ⅲ型并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少,肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生,出现症状较晚,临床表现与法乐四联症相似,有紫绀、缺氧和酸中毒,但心力衰竭少见。

Ⅳ型一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变,呈现呼吸困难,心力衰竭和进行性紫绀,除有收缩期杂音外,肺动脉瓣第2音常亢进。

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