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完全性肺静脉异位回流是由什么原因引起的?

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日期:2009-2-26 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:酮后扩张的肺总静脉被吸收入增大的左心房,于是4支肺静脉均开口于左心房,并与体循环静脉的通道隔断。病理:Darling根据肺静脉畸形连接部位,将完全性肺静脉异位回流分成四型:①心上型占55%,肺静脉在左心房后方汇合后经垂直静脉引流至左无名静脉,有时引流入上腔静脉或奇静脉。垂直静脉在左肺动脉和左总支气管前方进入无名

肺的始基由前肠发育而来,肺血管丛来源于内脏静脉丛引流入主要静脉,脐静脉和卵黄静脉。当心房尚未分开时肺总静脉自心房后壁中部突出分成两支,每支丙一分为二,分别通入左、右肺。酮后扩张的肺总静脉被吸收入增大的左心房,于是4支肺静脉均开口于左心房,并与体循环静脉的通道隔断。出现肺总静脉和左心房的联结不发育,而和主要静脉,脐静脉或卵黄静脉保持联接,而造成各种类型的肺动脉畸形连接。最常见的是引流入无名静脉或冠状静脉窦。

病理:Darling根据肺静脉畸形连接部位,将完全性肺静脉异位回流分成四型:①心上型占55%,肺静脉在左心房后方汇合后经垂直静脉引流至左无名静脉,有时引流入上腔静脉或奇静脉。垂直静脉在左肺动脉和左总支气管前方进入无名静脉,在此处受压迫可造成静脉回流梗阻。②心内型占30%,全部肺静脉直接引流入右心房或经肺静脉总干引流至冠状静脉窦。在肺静脉总干和冠状静脉窦之间可能发生梗阻。③心下型占12%,全部肺静脉在心脏后方汇合后经垂直静脉下行通过膈肌食管裂孔进入门静脉、下腔静脉或静脉导管等。回流血液经过高阻力肝血管床到达右心房或垂直静脉下行途中受压,均可引起肺静脉梗阻。④混合型约占3%。全部肺静脉经过多种通道进入右心房。心下型和混合型大多数在婴幼儿期死亡。完全性肺静脉异位回流病人约75%有卵圆孔未闭,25%并有心房间隔缺损。右心房、右心室往往扩大肥厚,肺动脉扩大,压力增高,左心房较小。肺静脉梗阻最常见于心下型次之为心上型,其发生率可高达50%。其它并存的心脏血管畸形有动脉导管未闭、主动脉缩窄、永存动脉干、大动脉错位、单心室、肺动脉闭锁、法乐四联症和右心室双出口等。

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