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先天性食管气管畸形概述

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日期:2009-02-26 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:1.先天性气管食管畸形的常见类型是什么。单纯性或联合形式的食管闭锁和气管食管瘘。瘘使气管与一个或两个食管闭锁盲端相连。(1)远端盲袋瘘的食管闭锁。

1.先天性气管食管畸形的常见类型是什么?

单纯性或联合形式的食管闭锁和气管食管瘘。瘘使气管与一个或两个食管闭锁盲端相连。

2.联合的可能形式有哪些?

(1)远端盲袋瘘的食管闭锁。

(2)近端盲袋气管食管瘘的食管闭锁。

(3)每个瘘与每个食管盲袋相连的双瘘管食管闭锁。

(4)无瘘的食管闭锁。

(5)无闭锁的气管食管瘘,有称为H型。

3.每一类型相应的发生率是多少?

很不均衡。最常见的类型是合并食管远侧闭锁盲袋气管食管瘘的食管闭锁(85%)。

4.气管食管瘘还伴有其他异常吗?

30%以上的病例伴有其他器官和系统的异常。最常见的是心血管畸形,其次是肛门和十二指肠闭锁构成的消化道畸形。

5.什么是VACTER综合征?

是一种多系统的畸形。其中食管畸形是最重要的。VACTER是多个畸形首字母缩略语的说明:脊椎、肛门直肠、心脏、气管食管。肾和肢体(常在上肢的挠侧)。这些表现可以两个或两个以上的出现以构成此综合征。此综合征的重要性是一种畸形的出现,可引起对其它如果未被辨认出的话可能是致命的畸形的怀疑和检查。

6.临床表现是什么?

常与无吞咽能力有关(如果是闭锁)。唾液过多:“粘液婴儿”。出生后2~3d内有呛咳和紫绀发生。如果是单纯性瘘,新生儿出现症状较晚,类似与吸入性肺炎的表现。

7.如何做出诊断?

临床方面:多数诊断是从鼻放入胃管12cm后插入困难而证实。此检查应结合着整个婴儿的X平片(“婴儿相片”)。

8.从婴儿相片可得到什么信息?

观察胃管位置;

注意到脊椎和其他骨骼异常;

肺脏状况:肺炎,肺叶萎陷等。

肠道气体形式:远端盲袋在有瘘时气体增加,在无瘘的闭锁时无气体。如果伴随的是十二指肠闭锁,可有典型的“双泡”征。可伴有更远位置的肠闭锁异常。

9.在食管上段盲袋使用对比剂的互线检查吗?

使用气体作为对比剂是安全的并是有帮助的。使用液体(钡或Gastrografin)对比带来很高的吸入性和肺炎的危险。对诊断不清的病例应保留对比检查,但应在透视下使用很少量的对比剂(少于lml)(见争论)。

10.这些畸形的治疗有哪些?

最终目的是切断瘘管并恢复食管的连续性。对不同的联合类型治疗有所不同。

11.如何治疗最常见的类型(远端气管食管修的食管闭锁)?

明确的治疗是分离气管食管瘘并吻合闭锁的食管。手术可一次或分阶段的方式完成。胃造瘘可以是治疗的一部分(见争论)。分阶段治疗方式的指征是严重早产和/或肺炎,手术最初阶段病情出现恶化,以及靠近食管末端的技术困难。分阶段手术由胃造瘘术,经胸切开的瘘管结扎,食管吻合或替代术所组成。

12.其他伴气管食管瘘的食管闭锁类型的治疗

无远端盲袋瘘或没有任何瘘的闭锁常表现为食管闭锁端间的长中断。对于这些类型要使用延迟食管修复法。对这样的所有病儿要早期做胃造瘘术,以利于喂养。观察一段时间或器械扩张闭锁盲袋8周。用放射照相法再次评估食管中断的情况。然后,施行胸廓切开术和吻合术。如果仍未成功,进一步治疗要在病儿1岁左右进行,那时用一段结肠或胃来连接食管中断。

13.这些手术的并发症是什么?

即刻并发症:吻合口瘘、脓胸、气胸。延迟并发症:食管狭窄(常需扩张偶尔再次手术);吻合口水平反复出现的食物嵌顿;瘘复发;需手术治疗的胃食管反流;需用其他器官代替食管的病例会有更多的合并症。

14.伴有气管食管瘘的先天性食管闭锁的治疗结果是什么?

两个因素可使死亡率明显增加:早产和出现的主要伴随异常。如果没有这些因素,目前生存接近100%。从长远看,许多病人需要食管扩张,一些人需再次手术。

15.食管闭锁诊断中对比X线检查的使用

此检查提供最可靠的诊断依据,可证实近端瘘,可鉴别创伤性食管假憩室。然而,大多数儿科医生因为吸入的危险而避免使用对比检查。

16.伴有或不伴肺炎或其他畸形的早产几首次与分阶段的手术修复

做胃造瘘并观察一段时间具有提供治疗时机,评价伴随情况,对一些恶化情况有改善时间的优点。但是,它也产生了通过瘘胃酸持续污染肺脏的危险。目前,因为儿科麻醉,新生儿的加强护理,以及营养支待近年来以得到改善,对越来越小的婴儿有做较早期的明确手术的趋势。

17.胃造瘘术

作为治疗瘘的一部分,一些外科医生比较喜欢选择使用胃造瘘术,但对无伴随情况的婴儿应避免使用。胃造瘘术的优点是易于胃减压,便于喂养,对狭窄病人利于逆行扩张。

18.对于长中断的食管闭锁,结肠与胃或空肠替代术的相比

替代食管理想的器官仍在寻找中。结肠和反转或直接的胃代术被并发症所困扰。绝大多数儿科医生似乎赞成前者。因为这些原因,应用所有的办法以接近和修复病人的食管。替代术仅作为最后的方法。

19.经胸腔与经胸腔外的胸廓切开术

胸腔的方法技术较容易些,然而,经胸腔外手术后对吻合口瘘具有更好的耐受性。

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