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特发性肺含铁血黄素沉着

正文字体:  
日期:2008-12-29 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:疾病概述特发性肺含铁血黄素沉着症:症状和病程取决于肺内出血的程度及期限。病理肺脏重量增加,切面可见弥漫性棕色色素沉着。局部毛细血管扩张,肺泡和间质内有含铁血黄素巨噬细胞。肺泡毛细血管反复出血引起以下继发性变化:(1)程度不等的弥漫性间质纤维化。

疾病概述

特发性肺含铁血黄素沉着症:症状和病程取决于肺内出血的程度及期限。持续轻度出血者有慢性干咳、痰中带血、疲乏、苍白,患儿体重不增加。急性症状咳持续数小时乃至数日。中度出血者除上述症状外,尚伴胸骨后或上腹部疼痛和胸部紧束感,可有中度发热。若出血停止,在数月或数周内症状消失。

病理

肺脏重量增加,切面可见弥漫性棕色色素沉着。镜检示肺泡上皮细胞变性、脱落和增生。局部毛细血管扩张,肺泡和间质内有含铁血黄素巨噬细胞。肺泡毛细血管反复出血引起以下继发性变化:(1)程度不等的弥漫性间质纤维化;(2)肺泡间质及血管弹力纤维变性;(3)肺血管下层硬化;(4)支气管动脉肌层轻度增厚。这些变化并非经常存在。一般镜检毛细血管内皮细胞和基底膜似乎正常,但电镜检查可见毛细血管内皮细胞破坏。

治疗方法

口服铁剂对贫血有一定好处。反复大量咯血时可给予输血。急性期可给予肾上腺皮质激素,但对本病的经过及预后无影响。继发感染可给予抗菌药物。

疾病描述

特发性肺含铁血黄素沉着为病因未明的少见病。本症以弥散性肺泡出血和继发性缺铁贫血为特征,并无其他器官受累,多见于儿童(1-2岁),也可见于30岁以下青年人。

症状体征

临床症状与肺出血的时相有关。急性期呈阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血持续数小时或数天,逐渐自行缓解,此时除脸色苍白、疲乏外,基本无症状,但数周、数月后又可复发。胸部体征多无异常。由于贫血,发绀常被掩盖。病程后期常伴肺心病或杵状指(趾).大咯血是致死的常见原因。

疾病病因

病因不明。

病理生理

由于肺毛细血管反复出血至肺间质,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织,病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内可见含有红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞,肺内有程度不等的弥漫性纤维化,肺泡间质及血管弹性纤维变性,含铁血黄素沉着。电镜见弥散性毛细血管损害,伴内皮细胞水肿、II型肺泡上皮增生及蛋白沉着于基底膜上。

诊断检查

X线胸片威两肺门或中下内带散在小结节阴影,严重者可融合成毛玻璃片状阴影。症状缓解时可好转,甚至吸收。

治疗方案

治疗用糖皮质激素可控制出血,但不能长期稳定病情和预防复发,对慢性病例疗效不显著。铁剂可缓解严重贫血

用药安全

1、对特发性肺含铁血黄素沉着症,尚无特别的治疗方法。贫血用铁剂治疗有效。用皮质类固醇和免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等治疗,可使部分病例症状暂时减轻。

2、特发性肺含铁血黄素沉着症主要症状有咳嗽、咯血、气急、乏力、面色苍白、体重不增加或减轻等。其中以咯血为突出,咯血量多少不一,少者仅痰中带血丝,多者满口血痰。大口咯血虽然少见,但可以致死。但也有少数病人无咯血表现。晚期气急加重,多见有杵状指和肝脾肿大,可因肺动脉高压而出现心力衰竭症状。

3、病程不一致,生存时间有数周至多年不等。有些病例可自发缓解,缓解期间肺内小出血可以继续存在。死亡原因大多为心力衰竭或大量肺出血。

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