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特发性肺含铁血黄素沉着症长期误诊1例分析

正文字体:  
日期:2008-12-29 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:入院诊断:特发性肺含铁血黄素沉着症,给予氢化可的松10mg/(kg·d),防止感染及对症支持治疗,1周后好转出院。2讨论特发性肺含铁血黄素沉着症是一种肺泡毛细血管出血性疾病,以铁的异常积累于肺脏为特征,主要在小儿时期发病。据该患儿病史反复咳嗽,呕血,胸部X线特点及谈涂片查见肺含铁血黄素巨噬细胞,并排除肺结核、肺

1临床资料

患儿,女,14岁。主因咳嗽3天、呕血1次入院。患儿自4岁起发现贫血,在当地医院诊断缺铁性贫血,10年来曾多次(具体次数不明)输血补铁,但贫血仍未治愈。平素患儿间断咳嗽,但未引起家长注意,入院前3天患儿咳嗽加重,呕血1次,故来我院就诊,患系儿一胎一产,家族中无类似疾病,生长发育可,无结核接触史。查体:体温36.4℃,呼吸40次/min,脉搏110次/min,血压90/60mmHg,意识清,精神萎靡,面色苍白,无皮疹及出血点。浅表淋巴结无肿大。鼻煽,口唇苍白,咽无充血。气管居中,胸廓对称,三凹征阴性,两肺语颤无增强与减弱,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性口罗音。心界无扩大,心音低钝,心律齐,心律110次/min,未闻及心脏杂音。腹软,肝脾肋下未斛及。神经系统未见异常。辅助检查:血常规:白细胞8.4×109/L,红细胞3.77×1012/L,网织红细胞2%,血红蛋白86.0g/L,红细胞压积(HCT)29.4%,红细胞平均体积(MCV)78.0fl,平均血红蛋白量(MCH)22.8pg,血小板187.0×109/L。血生化正常,血清铁8.10μmol/L,血沉24mm/h。免疫功能:IgG1480mg/dl,IgA132.4mg/dl,IgM384.6mg/dl,C3187.6mg/dl。胸部正位像:双肺中、下野见云絮状影,密度较高,边缘不清,两膈面光滑,肋膈角锐利。OT试验阴性。心电图正常。痰涂片(铁染色见图片)查见肺含铁血黄素巨噬细胞。入院诊断:特发性肺含铁血黄素沉着症,给予氢化可的松10mg/(kg·d),防止感染及对症支持治疗,1周后好转出院。

2讨论

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种肺泡毛细血管出血性疾病,以铁的异常积累于肺脏为特征,主要在小儿时期发病。据该患儿病史反复咳嗽,呕血,胸部X线特点及谈涂片查见肺含铁血黄素巨噬细胞,并排除肺结核肺炎及结缔组织病继发性肺含铁血黄素沉着症,故可确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症(慢性反复发作期)。本患儿长期误诊为营养性缺铁性贫血,究其原因为:反复以缺铁性贫血治疗效果不佳,长期反复咳嗽均未引起医生重视。故在临床诊治工作中应注意以下四点:(1)对每一症状要认真分析其原因,本例以呕血为主诉,但追问其无消化道疾病症状及病史,查体亦无消化道疾病体征,而相应有咳嗽病史,考虑咯血咽下后致呕血,故而拍胸部X线证实为咯血,为正确诊断指明方向。(2)不要先入为主,受前期诊断的影响[2],本例患儿初始诊断为缺铁性贫血,每次就诊均按以往诊断治疗,长期治疗效果不佳未引起反思,故而导致误诊。(3)要全面综合分析临床资料,不要片面看每一症状,该患儿贫血,诊断缺铁性贫血,咳嗽考虑支气管感染,而未综合分析它是一种疾病所致,也是误诊的一个主要原因。(4)医生要有强烈的责任心,本患儿误诊长达十余年,期间就诊多家医院,没有一个医生就缺铁性贫血治疗不佳而重新考虑诊断,不能不说医生缺乏责任心,作为一名好医生除了要有高超的医技,也要有良好的医德。

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