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什么是特发性肺含铁血黄素沉着症?

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日期:2008-12-29 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:特发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见的铁代谢异常的疾病,属于缺铁性贫血中的一种特殊类型。它的特点是广泛的肺毛细血管出血,肺泡中有大量含铁血黄素沉着,同时伴有缺铁性贫血。特发性肺含铁血黄素沉着症的病因还不清楚,可能由以下三种因素引起:①对某种吸入物质的过敏反应。②本病可与全身性红斑狼疮、坏死性肉芽肿、类

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见的铁代谢异常的疾病,属于缺铁性贫血中的一种特殊类型。它的特点是广泛的肺毛细血管出血,肺泡中有大量含铁血黄素沉着,同时伴有缺铁性贫血。患者大多为16岁以下儿童男性多于女性

特发性肺含铁血黄素沉着症的病因还不清楚,可能由以下三种因素引起:①对某种吸入物质的过敏反应;②本病可与全身性红斑狼疮、坏死性肉芽肿、类风湿性关节炎或肺肾出血综合征等同时存在或先出现,有些病人可伴有免疫球蛋白A(IgA)缺乏,这都提示与免疫异常有关;③肺泡上皮细胞或弹性纤维的异常。

由于肺内自发性出血反复发作,使肺内巨噬细胞内充满含铁血黄素颗粒。这种铁不能被重新利用来合成血红蛋白,相当一部分铁随痰吐出而丧失,因此这种贫血是属于因长期慢性失血所导致的缺铁性贫血

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    入院诊断:特发性肺含铁血黄素沉着症,给予氢化可的松10mg/(kg·d),防止感染及对症支持治疗,1周后好转出院。2讨论特发性肺含铁血黄素沉着症是一种肺泡毛细血管出血性疾病,以铁的异常积累于肺脏为特征,主要在小儿时期发病。据该患儿病史反复咳嗽,呕血,胸部X线特点及…[查看全文]

  • 特发性含铁血黄素沉着症临床表现

    症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热,胸痛等。X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影,肺出血停止后,阴影于数周内吸收好转。…[查看全文]

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