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脱屑性间质性肺炎有哪些表现及如何诊断?

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日期:2008-12-29 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、紫绀、干咳、体重减轻、无力和食欲减退。末梢血嗜酸细胞可见增高。X线表现,两肺有对称性磨玻璃模糊阴影,在肺底部最显著。镜检,最显著的特征是肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞,大小不等,直径7~8μm。

本病可分原发性与继发性二类。原发者发病较急,继发者续发于其他疾病之后。症状颇似弥漫性肺纤维化,发病多隐袭,但也可突然起病。主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、紫绀、干咳、体重减轻、无力和食欲减退。发热多不超过38℃。严重者发生心力衰竭,可于吃奶后突然死亡。查体有时可见杵状指、趾,肺部体征不明显,有时两下肺可听到细湿罗音。X线胸片显示两下肺毛玻璃样或网状、片状阴影,可有边缘不清之模糊三角形阴影,从肺门沿心缘向肺底及周缘放散。有时可见气肿大泡、气胸及胸腔积液等合并症。远期可并发肺心病。末梢血嗜酸细胞可见增高。

X线表现,两肺有对称性磨玻璃模糊阴影,在肺底部最显著。亦有呈三角形模糊阴影,从肺门向两侧肺底伸展,有时并发自发性气胸或胸水。

病肺肉眼观呈灰黄色、坚实、无气。镜检,最显著的特征是肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞,大小不等,直径7~8μm;有些细胞呈纺锤状,多核。胞内可含极少的空泡。无碳末。胞浆含多量pAS染色阳性、抗淀粉酶颗粒。常有不含铁的色素颗粒。脂类染色阳性。电子显微镜检查,脱屑细胞多数为巨噬细胞,肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂。肺泡上皮细胞增生或肥大。无透明膜形成。有不等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成。有时显示粘液瘤的性质。间质肌纤维增生,肺脏变僵硬。常见肺小叶间隔、肺泡隔及胸膜水肿及纤维化。肺泡闭塞不常见。在病变严重的肺区,常有闭塞性肺动脉内膜炎。有局灶淋巴细胞聚集,其中有生发中心。

从临床症状、X线表现只能作出拟诊。经支气管镜或开胸作肺活检,可以确定诊断。Ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下:①肺泡内可见含pAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集;②肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生;③间质内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞浸润,并有轻度间质纤维化。

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