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肺出血-肾炎综合征一例误诊

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日期:2008-12-29 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:因间断性咯血、咳嗽伴乏力半年,于1998年2月23日入院。病人半年前感冒后出现咳嗽、咯血,为全血或痰中带血,血量不等,并有乏力。1个月后,上述症状再现,且咯血量增多。1997年12月5日曾在外院就诊,X线胸片示左肺中部及右肺下部有斑片状阴影,诊断为肺结核,给予抗结核、抗感染、止血治疗40天,咯血停止,病灶明显吸收,出

【病例】女,58岁。因间断性咯血、咳嗽伴乏力半年,于1998年2月23日入院。病人半年前感冒后出现咳嗽、咯血,为全血或痰中带血,血量不等,并有乏力。服抗感冒药1周,症状消失。1个月后,上述症状再现,且咯血量增多。1997年12月5日曾在外院就诊,X线胸片示左肺中部及右肺下部有斑片状阴影,诊断为肺结核,给予抗结核、抗感染、止血治疗40天,咯血停止,病灶明显吸收,出院。其间血尿素氮16mmol/L,血红蛋白68g/L。入院前1周,病情第3次反复,咯血量较大,多为鲜红色,X线胸片示两肺下部有大片絮状阴影。外院诊断为肺炎,给予静脉滴注头孢唑啉钠7天,同时输血800ml,症状未控制,咯血量继续增加,并出现气急、呼吸不畅等,转我院。查体:体温36.8℃,脉搏88/min,呼吸22/min,血压18/10kpa。左肺中下部及右肺下部闻及中小水泡音。辅助检查:血红蛋白51g/L,红细胞2.19×1012/L,白细胞8.8×109/L,中性粒细胞0.76,淋巴细胞0.21,嗜酸粒细胞0.03,血小板131×109/L,红细胞沉降率150mm/h,出凝血时间正常;血尿素氮35.1mmol/L;尿常规:蛋白(2+),红细胞(2+),白细胞(2+);痰镜检见少量含铁血黄素巨噬细胞。B超示双肾呈慢性炎症。X线胸片示两肺中下部布满云絮状影,尤以中外野为甚,密度不均,边缘不清。血自身免疫性抗体检查,除抗肾小球基底膜(抗-GBM)抗体阳性外,余均阴性。诊断为肺出血-肾炎综合征,给予地塞米松10mg/d静脉滴注,至第7天,咯血完全停止,复查X线胸片示双肺浸润性病变明显吸收,血尿素氮20mmol/L。继续治疗10天,病情进一步好转,自动出院。

肺出血-肾炎综合征又称Good-pasture综合征,属少见病,近几年国内有散在报告。此病原因未明,目前多数学者认为与自身免疫有关,即病人体内存在抗-GBM抗体,而病人肺毛细血管基底膜与肾小球基底膜有交叉反应性抗原,从而引起肺泡毛细血管基底膜和肾小球基底膜病变,导致肺出血及肾炎表现。血清抗-GBM抗体阳性,或组织活检见沿肾小球和肺泡基底膜有IgG沉积,为本病的3个诊断依据。临床上有许多疾病同时表现为肺出血和肾炎,如系统性红斑狼疮、韦格肉芽肿和增殖性肾小球肾炎等,但这些疾病都不同时具备上述三方面的条件。

本例发病前有呼吸道感染,以反复咯血为主要表现,咯血程度不一,且随着咯血量的不同,肺部X线影像随之改变,激素治疗吸收快。随着病情的发展,又出现蛋白尿,痰中可见含铁血黄素巨噬细胞,血中抗-GBM抗体阳性,其过程均符合肺出血-肾炎综合征的变化规律。

通过对本例的分析,作者认为有以下几点值得注意:①不能将肺浸润性病变简单地与肺炎、肺结核联系在一起,而忽略了一些少见病;②应动态观察临床表现的变化特点,在抗炎、抗结核无效的情况下,应拓宽诊断思路;③动态观察肺部影像变化,对于病变的多发性、游走性、反复性及对治疗的反应性都应给予高度重视,认真分析;④应将临床症状的变化与X线胸片变化紧密联系起来,发现其内在的联系;⑤尽量用一元论解释所有临床症状。

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