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弥漫性肺间质纤维化:特发性肺间质纤维化

正文字体:  
日期:2008-11-23 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:定义及释义弥漫性肺间质纤维化简称肺间质纤维化,是由于多种原因引起肺泡壁炎症,继之肺间质形成大量纤维结缔组织和肺结构紊乱的一组异型疾病,病种约有140种之多。广义包括特发性肺间质纤维化和已知病因引起的继发性肺间质纤维化。狭义系指原因不明,蹭局限于肺部的特发性肺间质纤维化。中医病因中医认为肺间质纤维化

中医病名

肺痿,咳嗽,喘证,虚劳。

定义及释义

弥漫性肺间质纤维化简称肺间质纤维化,是由于多种原因引起肺泡壁炎症,继之肺间质形成大量纤维结缔组织和肺结构紊乱的一组异型疾病,病种约有140种之多;临床以咳嗽、咳痰、气促、进行性呼吸困难为主要特征,晚期可发生肺心病及右心衰竭。本病在概念上有广义和狭义之分。广义包括特发性肺间质纤维化和已知病因引起的继发性肺间质纤维化。狭义系指原因不明,病变局限于肺部的特发性肺间质纤维化。

中医病因

中医认为肺间质纤维化大多继发于许多慢性肺系疾病久治不愈以后,其病因可以分为以下两类:

1.肺燥津伤多由于肺脏自病,气阴重度耗伤所致,如肺痨、肺痈、消渴等。或温热伤津、误治损阴,重伤肺胃津液,以致肺燥津枯、肺叶失荣,形成肺痿。

2.肺气虚冷内伤久咳或冷哮不解、大病久病之后,耗伤阳气,致肺中虚冷而成。亦有因虚热肺痿,久而不愈,阴损及阳,寒从中生导致者。

西医病因和分类

1.原因不明者特发性肺间质纤维化、脱屑性间质性肺炎、慢性粒细胞性肺炎、组织细胞增多症X、肺泡蛋白沉着症、结节病等。

2.原因明确者

(1)药物诱发:常见有抗肿瘤药物和博莱霉素、氨甲喋呤、环磷酰胺等,抗菌药物如呋喃旦啶、青霉素类、四环素类、对氨水杨酸以及乙胺碘呋酮、苯妥英钠、青霉胺等引起。

(2)吸入有机尘埃:主要因吸入污染有放线菌和霉菌的尘埃引起。常见的病种如农民肺、蔗尘肺、蘑菇肺、薄荷肺、加湿器肺、空调肺等,尤指慢性外源性过敏性肺泡炎。

(3)吸入有害气体:如吸入硝酸、硫酸、盐酸的烟雾,毒气和溶剂气体等,不论急性大量吸入或慢性小量吸入,均可导致本病。

(4)感染性:细菌、真菌、病毒、支原体、嗜肺性军团杆菌、寄生虫等。

(5)放射性损害:如放射性肺炎

3.全身系统性疾病

(1)结缔组织疾病:如类风湿性关节炎、硬皮病、混合结缔组织病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎。

(2)其它:如类肉瘤病、嗜酸性肉芽肿、多发性神经纤维瘤、肺-肾出血综合征等。

流行病学

好发于40岁以后

不论特发性或继发性肺间质纤维化其发病率已逐年上升.

病机探微

肺为娇脏,喜润恶燥,赖脾胃输津以濡润,且为水之上源,主持全身水津输布。若多种慢性肺系疾病久治不愈或正气虚衰,复感外邪,均可致肺脏虚损,津气严重耗伤,形成肺痿。因津伤则燥,燥盛则干,肺叶弱而不用则痿。如尤在泾所云:‘“盖肺为娇脏,热则气烁,故不用而痿;冷则气沮,故亦不用而痿也。”是以其病理性质有虚热、虚寒两类:虚热者乃热伤津液,阴虚内热,津枯肺燥,火逆上气则喘咳气促,虚火的津炼液而成浊唾涎沫,虚寒者为气化布散津液则反而聚为涎沫,肺失治节,膀胱失约则小便频数或遗尿失禁。津气两伤则气促,动后尤甚,血行不畅故面色晦暗,唇舌发绀。

病理生理

目前认为,不论何种间质性肺病,由于刺激或损伤因素导致肺脏早期的基础病变为肺泡炎,炎性和免疫细胞可引起肺泡结构紊乱和产生纤维化,肺泡炎可能自限或经治疗而好转或痊愈。但组织纤维化却无法逆转,甚至继续发展。不论在肺泡内、肺泡隔或间质腔,组织纤维化都十分活跃。肺泡内积聚纤维素或透明膜,以及间质腔内水肿和细胞浸润,都逐渐随成纤维细胞大量浸润而转变为纤维组织,使原来的组织结构完全变形,并失去弹性。病变部位的小支气管亦被纤维组织牵拉扭曲,导致管腔扩张或狭窄。部分未被累及的呼吸性细支气管出现代偿性囊状扩张。或汇合成较大囊泡。其发展过程为:刺激→肺泡炎→肺泡结构紊乱→蜂窝肺。以上病变可使肺弥散功能减损,通气/血流比例失调,出现呼吸困难。

诊断

中医诊断

辨证:

(1)肺燥津伤

证候:气逆喘促,干咳无痰,渐至咳吐粘稠涎沫,甚则带有血丝,口干咽燥,形体消瘦,皮毛干枯,舌红乏津,脉虚数。

(2)阴虚火旺

证候:咳吐浊唾涎沫,或夹有血丝,发热,或午后潮热,颧红盗汗,咽干口燥,心烦失眠,手足心热,皮肤干燥,舌红,脉细数。

(3)气阴两虚

证候:气短喘促,动则尤甚,神疲畏风,极易外感。乏力自汗,咳吐浊唾白沫。舌淡尖红,脉细弱无力。

(4)肺中虚冷

证候:咳吐浊唾涎沫,清稀量多,喜热饮而不欲咽,短气不足以息,小劳则更著,畏寒肢冷,头目眩晕,舌质淡,脉虚弱。

西医诊断

诊断标准:

原发性间质性肺炎的诊断标准

1.主要症状及体征

(1)干咳。

(2)呼吸困难(Hugh-JonesⅡ°以上)。

(3)杵状指。

(4)特殊罗音(细捻发音或捻发音)。

2.胸部X线所见

(1)阴影分布:弥漫性、散在性,下肺野>上肺野,呈边缘性分布。

(2)阴影性质:细小的结节状、云絮状,细小细节状十蜂窝状(网状),多发性蜂窝状。

(3)肺野缩小:横膈上升,下肺野缩小。

3.肺功能检查

(1)肺容量减少:%肺活量与%肺总容量减低。

(2)肺弥散功能减低:%DLco,%DLco/VA减低。

(3)低氧血症:paO2减低,pA一aDO2扩大。

4.血液免疫学检查

(1)血沉增快。

(2)乳酸脱氢酶(LDH)增高。

(3)类风湿因子阳性。

5.病理检查(尸检、肺活检)

与原发性间质性肺炎的病理改变相符合。

6.诊断判断

(1)确诊:具备包括“2”在内的三大项以上,或全部具备“2”及“5”项。

(2)可疑:全部具备包括“2”在内的二大项。

(3)除外诊断:矽肺、肺结核、气管炎target=_blank>慢性支气管炎、肺炎肺癌、结节病。胶原病、过敏肺炎,放射性肺炎、药物诱发性肺炎

诊断:根据IpF具有进行性加重的呼吸困难、咳嗽为主的症状,杵状指和两肺特征性罗音的体征,以及肺部有弥漫性肺间质病变阴影、限制性通气功能障碍、弥散功能下降,结合支气管肺泡灌洗、67镓核素扫描等资料,在除外继发性因素后即可诊断。最可靠的诊断方法为经纤维支气管镜肺活检获组织学证实,如为阴性可反复重复3次,仍难确诊者可作局限性开胸肺活检。

病史:IpF绝大多数为慢性型,平均病程5年,最长可达15年。起病隐袭.

症状:进行性加重的呼吸困难是其最突出的症状。活动后加重,呼吸频率和心率加快可出现在疾病早期。大多数病人同时有不同程度的咳嗽,以干咳为主,常呈刺激性,晚期加重,可因劳累或深吸气诱发。有时咯少量白粘痰,如伴继发感染时痰量加多并变黄色。很少咯血,偶而痰中带血或小量咯血,不会大出血。部分患者有胸痛,盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。易发生反复出现的自发性气胸。绝大多数病程持续发展,最终死于呼吸衰竭。极个别可自动缓解或长期稳定不变。

体征:

慢性型杆状指、趾的出现较早,约占40~80%。晚期出现紫绀,体检两肺对称性缩小,胸廓扁平,膈肌上抬,如原患肺气肿则此征不明显。多数患者于中下肺部听到细捻发音,少数为粗捻发音。有时肺部病变虽严重而呼吸音正常。

影象诊断:X线表现

肺部出现十分典型的弥漫性间质阴影,起始于中下肺。早期呈毛玻璃样影,其内有隐约可见的结节,随后出现网结节,结节阴影小自粟粒状、小结节状、中结节状直到大结节阴影(直径>5mm),但大多数为小网结节状(直径3mm);病变中并有网纹和线条阴影增多。晚期出现蜂窝肺,大多数为小蜂窝,壁厚而不规则,与网结节的薄壁有明显差别。极少数病人表现为中下肺炎、片状阴影。膈肌附近胸膜可粘连增厚。随疾病发展肺体积逐渐缩小,各肺叶普遍缩小,故纵膈无移位,中下肺叶缩小明显,肺门下移多见。以上阴影常呈混合性,同一胸片可出现早、中、晚期病变。

放射性核素扫描:用67镓核素技术检查、对间质性肺病的诊断有帮助,对慢性炎性组织的敏感性很高,但特异性较低,为近年检查弥漫性肺疾病有价值的方法。

实验室诊断:(一)肺功能测定:示限制性通气功能障碍,肺活量、肺总量减少,弥散功能减低,A一aDO2增加,低氧血症,运动后加重。

(二)支气管肺泡灌洗:应用纤维支气管镜进行肺叶、肺段选择性局部灌洗,收集下呼吸道及肺泡表面液层及内含效应细胞、释放

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