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先天性巨结肠临床分型

正文字体:  
日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:一般将无神经细胞部分在乙状结肠以下者称为短段型巨结肠病。在乙状结肠以上波及到近端者称为长段型巨结肠。长段型又分全结肠型及广泛型,但对广泛型的界线有争论。根据临床症状、年龄和神经节细胞缺乏的长度将本病又分为新生儿、婴幼儿巨结肠症,儿童巨结肠症,特殊类型先天性巨结肠症3型。

【临床分型】

临床分类尚不统一。有根据神经节细胞缺乏的长度范围分型的。一般将无神经细胞部分在乙状结肠以下者称为短段型巨结肠病;在乙状结肠以上波及到近端者称为长段型巨结肠。长段型又分全结肠型及广泛型,但对广泛型的界线有争论。根据临床症状、年龄和神经节细胞缺乏的长度将本病又分为新生儿、婴幼儿巨结肠症,儿童巨结肠症,特殊类型先天性巨结肠症3型。

1.新生儿、婴幼儿巨结肠症

(1)临床表现

绝大多数患儿出生后48小时或更长时间无胎粪,继而出现呕吐及腹胀,发生肠梗阻。少数病例在出生后3~4天也可排出少量硬结胎粪。突出症状是出生后几周出现顽固性便秘,最初灌肠后减轻,但以后便秘越来越顽固,必须依靠灌肠才能排粪。由于粪便积滞,结肠扩张,细菌繁殖所致,常并发小肠、结肠炎,患儿经常性便秘突然转变为腹泻、发烧和结肠胀气,但仍然间隔数日不排粪、排气。而一旦排粪则为暴发性稀水样奇臭粪便,量多。全身情况迅速恶化,腹部异常膨胀,拒食,呕吐,严重脱水及电解质紊乱,很快出现休克。若不及时正确治疗,死亡率很高。

(2)诊断与鉴别诊断

1)诊断要点:

凡新生儿出生后24-48小时无胎粪或经指挖、灌肠后才能排出胎粪,并伴有腹胀和呕吐者,均应疑为先天性巨结肠。一般根据临床症状,结合以下检查即可确诊。

1.腹部触诊:可摸到方框形扩张的结肠肠形。

2.直肠指诊:对诊断颇有帮助。除了排除直肠、肛门无先天性闭锁和狭窄等器质性病变外。首先指感直肠壶腹有空虚感,无大量胎粪滞积,并且手指拔出后,随即就有大量的胎粪及许多臭气排出,这种“爆发式”排泄后,同时腹胀即有好转。

3.X线检查:X线是诊断本病的重要手段之一,腹部平片可见结肠充气扩张,在腹外围呈连续空柱状透亮区,小肠也有胀气,但无大的液平面可与小肠梗阻鉴别。直肠壶腹无气体也是重要区别点。有人建议做倒置位正侧位腹部、盆腔摄片,如气体不能升人直肠,诊断就更可靠。

4.钡剂灌肠X线拍片对诊断病变在直肠、乙状结肠的病例,准确率达90%以上。病变部位可见直肠持续性狭窄,呈漏斗状与扩张的肠段相接,动态像显示结肠蠕动强烈而规则,排钡后由于肠壁和黏膜增厚,见肠腔内有明显皱褶,类似正常空肠皱褶,被称为所谓的“结肠空肠化”改变。多数患儿不能及时排钡,观察排钡功能是对新生儿巨结肠的重要诊断。并发结肠炎时,X线可见近端扩张结肠的轮廓模糊,外形僵直,有多数不规则的毛刺突出。

5.直肠活体组织检查:从理论上讲,直肠活检对本病诊断最可靠。但由于新生儿肛门狭小,而切取组织要距肛门缘4.Ocm以上,且深度也要达直肠全肌层,因此操作难度大。再加上肛管的直肠神经节细胞稀少,在内括约肌部分神经节细胞缺如,切取组织位置偏低,很容易误诊。此外,新生儿尤其是早产儿,神经节细胞特别细小,其核显露不佳,必须是对此有丰富经验的病理科医师才能诊断。因此,除个别病例外,并非都必要做此项检查。

6.直肠内压测定法:由于先天性巨结肠病儿缺乏对直肠扩张所引起肛门括约肌松弛力,也缺乏肛门直肠反射,因此当气囊充气时,刺激直肠壁后肛管如果压力不下降,即可疑为先天性巨结肠。所以近年来有人主张采用直肠内压测定法,作为诊断先天性巨结肠的方法。

2)鉴别诊断

1.新生儿单纯性胎粪便秘:新生儿肠蠕动微弱,不能将特别稠厚的胎粪排出,可于出生后数日无胎粪,这与巨结肠头几日内的症状可以完全相同。但单纯性胎粪便秘患儿行盐水灌肠后则能排出胎粪,以后即不会再便秘。

2.先天性回肠闭锁:经用盐水灌肠后没有胎粪排出,仅见少量灰绿色分泌物排出。腹部X线直立位平片,在肠闭锁和巨结肠均可见肠腔扩大和液平面,但在回肠闭锁中无结肠扩张,整个盆腔空白无气。钡剂灌肠X线显示结肠细小,呈袋状阴影(小结肠或胎儿型结肠),但这常不易与全结肠无神经节细胞症的征象相区别。

3.新生儿败血症:新生儿可因败血症、脐部感染等继发腹膜炎,此时患儿可出现腹胀、呕吐、便秘或腹泻等症状,与新生儿巨结肠并发的小肠、结肠炎的病例不易鉴别,但无胎粪延迟排出史。X线显示麻痹性肠梗阻表现。有时可在适当的支持疗法下进行鉴别诊断,严密观察病情,并做钡剂灌肠,方能明确诊断。

4.先天性肠旋转不良:先天性肠旋转不良出现的呕吐和腹胀可与先天性巨结肠混淆。但胎粪排出正常。钡剂湘肠X线拍片显示右半结肠位置异常,则有大的鉴别价值。

2.儿童巨结肠症

(1)临床表现

绝大多数患儿有新生儿期发生便秘、腹胀和呕吐等病史,初始时患儿可能在数周或数日内情况趋于正常,此后则开始大便秘结,数日不排粪,需要塞肛门栓、服泻剂或灌肠方能排出大便。症状逐渐加重,便秘越来越顽固。患儿可突然并发小肠、结肠炎症状;或者因结肠积粪过多,发生结肠梗阻。也曾有人报告,儿童巨结肠突然发生腹部极度膨胀、高烧等类似急性胃扩张的表现而迅速死亡的病例。巨结肠患儿有时能自行排出少量粪便,但并不能解除腹胀和巨结肠内积粪便,有时也可出现便秘与腹泻交替现象。

体检可见腹部膨胀,胀大的腹部与瘦小的胸部和四肢形成鲜明的对比。腹部隆起以上腹部最为显著,脐孔平坦或外翻,腹部皮肤菲薄,皮下静脉怒张。触诊时可在左髂窝摸到扩大肠段内蓄积的粪块,触诊后多数病例可见肠蠕动波;听诊可闻及亢进的肠鸣音;叩诊由于肠腔内有大量气体聚积,可发生响亮的鼓音;直肠指诊检查,大多数患儿在直肠壶腹部可有空虚的感觉,但对痉挛狭窄段较短者,指诊时也可在壶腹内触及粪便。患儿一般全身情况较差,发育迟缓,营养不良,面色苍白,瘦弱,有贫血、低蛋白血症等。由于抵抗力低,容易发生感染,如肺炎和败血症等。

(2)诊断与鉴别诊断

1)诊断要点:

根据便秘的病史和腹胀等体征,结合指诊,确诊并不困难,但必要时仍需下列检查协助证实。

1.钡剂灌肠X线检查,可见无神经节细胞肠段发生痉挛狭窄,狭窄区长度从肛门起向上延展,可达乙状结肠、降结肠,有的甚至达脾曲或横结肠。在狭窄段之近心端则可见异常扩张的结肠,此即为扩大段。有时位于2段之间,显示清晰的漏斗状影相。但在短段型病例中,由于狭窄段为6.0~7.Ocm或更短,X线检查多看不到狭窄段,似乎从肛门上开始,直肠立即扩张。拔除肛管之后,钡剂不能自动排空。经24~48h后再透视,仍可见到多量的钡剂潴留于扩大的结肠内。

2.组织化学检查法对诊断有疑问时,可采取直肠表面黏膜活检,进行乙酰胆碱脂酶组织化学染色检查。先天性巨结肠症的肠黏膜下层乙酰胆碱脂酶增多,可见增生的乙酰胆碱脂酶强阳性染色的副交感神经纤维;而正常的直肠黏膜为阴性,具体方法见新生儿、婴幼儿巨结肠节。

3.直肠内压测定法和直肠活体检查,对诊断本病都有重要价值。请参阅新生儿、婴幼儿巨结肠节。

2)鉴别诊断:

儿童巨结肠须与特发性巨结肠相鉴别:儿童巨结肠的确实病因个今尚未明了。有些如习惯性便秘症(其临床特点除了顽固性便秘外,还有显著的直肠扩张)、肛门括约肌痉挛、乙状结肠过长等,可能与巨结肠的形成有关。近年来,也有人认为此症为先天性巨结肠的一种特殊类型,其无神经节细胞肠段极短,内括约肌功能异常,故又称之为“超短段巨结肠”。特发性巨结肠患儿的便秘、腹胀症状在新生儿期多不存在,而在幼儿及儿童期出现,症状逐渐加重。用适当的保守疗法,可使症状缓解。指诊在直肠壶腹内可触及巨大粪块,不像先天性巨结肠症,壶腹内多是空虚的。钡剂灌肠,可见从肛门以上直肠异常扩张,直肠远端无明显痉挛狭窄肠段。如果确诊有疑问,可进行直肠活检,特发性巨结肠直肠壁神经节细胞发育正常。另外,对某些不典型病例尤须进行仔细分析,并需注意与一系列大便秘结疾患进行鉴别。

3.特殊类型先天性巨结肠症

(1)全结肠无神经节症

本病最初报道于1948年。此症实际上是全部结肠无扩张肥厚,因此称之为巨结肠症确实不妥。多出现回肠末端肥厚扩张,所以有人将全部结肠及部分回肠末端无神经节细胞者,称为全结肠无神经节症。许多本病患儿在新生儿时期未明确诊断即死亡,所以认为全结肠型无神经节症十分罕见。但近年来文献报道病例逐渐增多,其发病率为5%~10%,说明并非罕见。

1)临床表现

无神经节细胞肠段的范围越广泛,症状就越严重。大多数在新生儿期出现胎粪排出延迟,腹胀、呕吐及便秘等症状,经扩肛、灌肠及服泻剂,症状可暂时缓解。但便秘反复出现,且较一般巨结肠发作频繁。与一般先天性巨结肠的不同点,即在直肠指检时,不能诱发排粪反射,无大量臭气和粪便排出。

2)诊断

全结肠无神经节症的诊断相当困难,确诊往往靠手术中的病理组织学检查。须在升、横、乙状结肠3处同时取标本,证实肌间神经丛缺乏神经节细胞。X线检查是诊断本病不可缺少的手段,腹部平片仅能了解近端肠腔扩张和充气,钡剂灌肠对确诊有比较大的价值。X线征象特点为:直肠呈痉挛状态,无扩张;全部结肠直径正常或小于正常,但不同于胎儿型小结肠;结肠袋形消失,肠壁变平滑。灌肠压力增高时,钡剂可反流入回肠,但结肠并无明显扩张;结肠长度比正常儿短,特别是左半结肠较短,可见结肠脾曲呈钝角,并向内移位,灌肠时可见结肠异常蠕动;侧位片脊柱前,无一般先天性巨结肠所见之扩张充气的横结肠。

(2)短段型先天性巨结肠

此型占巨结肠总数的25%。特点是无神经节细胞肠段局限于直肠末端,痉挛狭窄段不超过7.0~8.0cm,故称为短段型巨结肠。

1)临床表现

临床症状较一般常见型巨结肠为轻。约有半数在1岁以前发生便秘,另一半则在1~2岁甚至到10岁便秘才明显。初期为间歇性便秘,以后为顽固性,必须塞肛门栓或灌肠方能排粪。一般患儿全身情况良好,并发症少,只有少数病例有腹胀。直肠指检时,手指要

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