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胃泌素瘤是怎么回事?

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日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:1960年Gregory由肿瘤中分离出胃泌素样物质,因此,本病也称为卓-艾综合征。临床分为散发型和家族性两类,前者较为多见,约2/3以上为恶性肿瘤,后者为Ⅰ型家族性内分泌腺瘤病的一部分,属常染色体显性遗传病。 胃泌素瘤来自内胚层,以前认为胃泌素瘤大多发生于胰腺,近年来胰腺外胃泌素瘤的报告日益增多,约80%~9 0%的胃泌素

1995年由Zollinger和Ellison两人发现一综合征,以严重的消化性溃疡、高胃酸分泌及非β胰岛细胞瘤为临床特征;1960年Gregory由肿瘤中分离出胃泌素样物质,因此,本病也称为卓-艾综合征。

本病发病年龄多在30~50岁之间,男女比例为2∶1至3∶1,其确切的发病率不太清楚,属少见病种。临床分为散发型和家族性两类,前者较为多见,约2/3以上为恶性肿瘤,后者为Ⅰ型家族性内分泌腺瘤病的一部分,属常染色体显性遗传病。

胃泌素瘤来自内胚层,以前认为胃泌素瘤大多发生于胰腺,近年来胰腺外胃泌素瘤的报告日益增多,约80%~90%的胃泌素瘤位于“胃泌素瘤三角区”(其上方为胆囊管和总胆管,中为胰腺颈体连接部,下为十二指肠第二、三部)。

散发型胃泌素瘤大多为孤立性的,发生于胰腺内者相对较多。家族性胃泌素瘤则为多发性、多灶性肿瘤,体积比散发型胃泌素瘤小,发生于胰腺外的也比散发型胃泌素瘤多,尤以位于十二指肠者为多见,且通常位于十二指肠球部及降部,直径在2~6mm之间,主要在粘膜下,因此内镜或手术探查极易忽略。应该注意,以前认为家族性胃泌素瘤都是良性肿瘤,而近年资料表明,这类家族性胃泌素瘤中也有30%左右是恶性肿瘤。此外,资料表明,十二指肠的胃泌素瘤,71%位于球部,21%位于降部;54%局限于粘膜下,46%可侵及深层,54%有局部淋巴结转移,8%可见肝转移。十二指肠的家族性胃泌素瘤常可伴有胰腺多发性微腺瘤,而散发型胃泌素瘤则多为孤立生长,不伴有胰腺内胃泌素瘤,但可伴有成胰岛细胞增生。

胃泌素瘤在临床中诊断并不困难,但只有66%病人能找到单个或多发的胃泌素瘤体,另外34%患者则难找到瘤体,专家认为最有可能是由于胃泌素瘤体积太小而难以发现,尤其对家族性胃泌素瘤更是如此。

解剖学发现,胃泌素瘤直径约在1~2cm之间,有完整或不完整包膜,切面均质,呈灰白色,较大肿瘤可显示出血、坏死及囊性变。

光镜下形态与其他神经内分泌肿瘤相同,免疫组织化学染色显示50%的胃泌素瘤为多激素分泌。

注意,从肿瘤的形态不能判断良恶性,只有广泛浸润周围器官组织和(或)发生转移才能诊断为恶性。

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