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Turcot综合征的概述

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日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:概述 Turcot综合征(Turcot’s syndrome)又名胶质瘤息肉病综合征(glioma-polyposis syndrome)。 1959年加拿大外科医师Turcot等首先报告2例近亲结婚第4代的同胞兄妹,均患大肠息肉病和中枢神经系统肿瘤,这2人分别于确诊后3个月及8年死于脑内恶性胶质瘤。 1962年遗传学家Mckasick收集了16例,认为本综合征具有家族性,应命名为

概述

Turcot综合征(Turcot’ssyndrome)又名胶质瘤息肉病综合征(glioma-polyposissyndrome)。其特征为家族性多发性结肠腺瘤伴有中枢神经系统恶性肿瘤。临床上非常罕见,男女均可罹患,发病年龄为2~84岁,平均17岁,年轻人多见。

1959年加拿大外科医师Turcot等首先报告2例近亲结婚第4代的同胞兄妹,均患大肠息肉病和中枢神经系统肿瘤,这2人分别于确诊后3个月及8年死于脑内恶性胶质瘤。据此,他提出了二者在遗传上相关的可能性。1962年遗传学家Mckasick收集了16例,认为本综合征具有家族性,应命名为Turcot综合征。1969年以后Baughman、Itoh、川波、Nuyts、Adams等均有报道,至1981年伊藤研究了全世界的报告共30例,认为本征属一种常染色体隐性遗传的独立综合征。此后,上谷(1982)、落谷(1983)、Takayama(1989)、南武志(1990)等各有报道,但本征在我国尚未见报道。

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