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Turcot综合征临床表现

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日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:【临床表现】1.症状:癌变前症状多不明显,可首先出现结肠息肉病引起的不规则腹痛、腹泻、便血或黏液脓血便。③癌变率高且年龄较轻(20岁以前)。

【临床表现】

1.症状:癌变前症状多不明显,可首先出现结肠息肉病引起的不规则腹痛、腹泻、便血或黏液脓血便。也可先见神经胶质细胞瘤引起的症状,如腹痛、复视、视力障碍、运动意识障碍等。

2.体征:

(1)结肠息肉:①息肉数为100个左右(家族性结肠腺瘤症为200~1000个);②全结肠散在分布,体积较大(最大直径达3.Ocm以上);③癌变率高且年龄较轻(20岁以前)。

(2)中枢神经系统肿瘤:多发于大脑半球,也有发于小脑、脑干部及脊髓者。另有报告,本征可合并脑垂体腺瘤、恶性淋巴瘤等。

(3)伴随病变:可并发胃、十二指肠、小肠的肿瘤,脂肪瘤,甲状腺癌,卵巢囊肿等,皮肤多见咖啡牛乳色斑及其他皮肤异常。

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