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特发性腹膜后纤维化临床表现

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日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:【临床表现】RPF早期症状是隐袭性。通常起病隐匿,病程较长,诊断常在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出。疼痛最常见通常也是最早出现的症状,多在下腹外侧、腰骶部或下腹部感到钝性疼痛不适。在进展期的临床表现常为邻近脏器受压或受累的症状,如造成输尿管狭窄可引起近端感染或扩张,能产生腰部或肋脊角痛、尿频及

【临床表现】

RpF早期症状是隐袭性。主要表现为非特异性的背痛、腹痛及胁腹痛,呈持续性钝痛或隐痛,任何年龄甚至新生儿都能发病,但多见于中年人。男性患者为女性2倍,白种人和黑种人均可患病。通常起病隐匿,病程较长,诊断常在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出。疼痛最常见通常也是最早出现的症状,多在下腹外侧、腰骶部或下腹部感到钝性疼痛不适。其他症状尚有厌食、消瘦及疲劳,可有一侧或双侧腿肿、阴囊肿胀或中等度发热,腹部或盆腔偶能触到包块。在进展期的临床表现常为邻近脏器受压或受累的症状,如造成输尿管狭窄可引起近端感染或扩张,能产生腰部或肋脊角痛、尿频及夜尿增多;双侧输尿管受压则突然发生无尿;因常有肾盂积水或肾脏感染,故腰部触痛甚为常见。高血压常见(是引起头痛原因之一),多因肾阻塞所致,因为随着输尿管破裂、作松解术或切除无功能的肾后,血压可以恢复正常。胃肠症状可由尿毒症或胃肠直接受损(如移位狭窄)有关。曾有报道胆道和胰管狭窄,若累及门静脉或脾静脉,可致门脉高压,出现食管胃底静脉曲张和腹水。由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻,故亦能引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。后腹膜腔淋巴、静脉或小动脉受压或梗阻,可出现一侧或双侧腿肿、阴茎肿胀或阴囊水肿,甚至有腹壁静脉充盈或曲张,下肢血栓形成,下肢末端脉弱、间歇性跛行。可伴有其他部位纤维化(如纵隔胆管等),甚至出现硬化性胆管炎,peyronie病(佩罗尼病,阴茎海绵体硬结,产生纤维性痛性阴茎勃起,即纤维性海绵体炎)等。

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