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食管平滑肌瘤的概述

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日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:食管良性肿瘤少见,约占所有食管肿瘤的0。近年由于X线及其它检查技术进步,发现的病例才逐渐增多,其中90%为食管平滑肌瘤。食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层,以纵行肌为主,绝大部分在食管壁内,即粘膜外壁在型。个别凸入管腔内呈息肉状,有蒂与食管壁相连,有自口中呕出的报告,这类病人也可能在呕出时堵塞呼吸道引起窒

食管良性肿瘤少见,约占所有食管肿瘤的0.5~0.8。因症状较轻或无症状,患者常不求医,或为临床医师所忽视。近年由于X线及其它检查技术进步,发现的病例才逐渐增多,其中90%为食管平滑肌瘤。

食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层,以纵行肌为主,绝大部分在食管壁内,即粘膜外壁在型。个别凸入管腔内呈息肉状,有蒂与食管壁相连,有自口中呕出的报告,这类病人也可能在呕出时堵塞呼吸道引起窒息。肿瘤可发生于食管任何部位,国内报道以中段最多见,下段次之,上段最少,在颈段的极少,因颈段食管由随意肌构成,在腹段的也不多,不易区别来自食管或贲门肌层。肿瘤绝大部分为单发,多发的仅约2%~3%,自2个至10多个不等,文献上还提到有弥漫性食管肌瘤病。肿瘤大小不一,2~5cm的最多见,切除标本有小至0.5cm×0.4cm×0.4cm,大至17cm×10cm×6cm,以重量算最小的0.25g,最重的有5000g。

肿瘤呈圆形、椭圆形,也有不规则形状,如分叶型、螺旋形、生姜形、围绕食管生长呈马蹄形的。食管平滑肌瘤病有多个肿瘤的可致整个食管壁增厚,诊断有一定困难。肿瘤质坚韧,多有完整的包膜,表面光滑。主要向腔外生长,生长缓慢,切面呈白色或带黄色。组织切片见为分化良好的平滑肌细胞,长梭形,边界清楚,瘤细胞呈束状或漩涡状排列,其中混有一定数量的纤维组织,偶尔也可见神经组织。食管平滑肌瘤变为肉瘤的很少,有的文献报告为10.8%,但有的学者认为,肉瘤为另一独立病,没有直接证据说明由平滑骨瘤恶性变所致。

约半数平滑肌瘤患者完全没有症状,是因其它疾病行胸部X线检查或胃肠道造影发现的。有症状的也多轻微,最常见的是轻度下咽不畅,很少影响正常饮食。病程可达数月至十多年,即使肿瘤已相当大,因其发展很慢,梗阻症状也不重,这点在鉴别诊断上有重要意义,与食管癌所致的短期内进行性吞咽困难不大相同。进食梗噎还可能是间歇性的,其严重程度与肿瘤大小和部位并不完全平行,主要取决于肿瘤环绕管腔生长的情况,与肿瘤表面粘膜水肿,糜烂及精神因素也有关。一小部分病人诉疼痛,部位不定,可为胸骨后、胸部、背部及上腹部隐痛,很少剧烈疼痛。可单独发生或与其它症状并发。有1/3左右病人有消化功能紊乱,表现为烧心、反酸、腹胀、饭后不适及消化不良等。个别病人有呕血及黑便等上消化道出血症状,可能因肿瘤表面粘膜糜烂、溃疡所致。

伴发的疾病有食管癌(二者并无直接关系,因食管癌是多发病)、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及贲门失弛缓症等。

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