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十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄的概述及病因

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日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:【概述】十二指肠部位在胚胎发育过程中发生障碍,形成十二指肠部的闭锁或狭窄,发生率约为出生婴儿的1/7,000~10,000,多见于低出生体重儿,闭锁与狭窄的比例约为3∶2。在全部小肠闭锁中占37~49%。【病因】在胚胎第5周起,原肠管腔内上皮细胞过度增殖而将肠腔闭塞,出现暂时性的充实期,至第9~11周,上皮细胞发生空化

【概述】

十二指肠部位在胚胎发育过程中发生障碍,形成十二指肠部的闭锁或狭窄,发生率约为出生婴儿的1/7,000~10,000,多见于低出生体重儿,闭锁与狭窄的比例约为3∶2。在全部小肠闭锁中占37~49%。合并畸形的发生率较高。

【病因】

在胚胎第5周起,原肠管腔内上皮细胞过度增殖而将肠腔闭塞,出现暂时性的充实期,至第9~11周,上皮细胞发生空化过程形成许多空泡,以后空泡相互融合即为腔化期,使肠腔再度贯通,至第12周时形成正常的肠管。如空泡形成受阻,保留在充实期,或空泡未完全融合,肠管重新腔化发生障碍,即可形成肠闭锁或狭窄。此为十二指肠闭锁的主要病因(Tandler学说),常伴发其他畸形,如先天愚型(30%)、肠旋转不良(20%)、环状胰腺、食管闭锁以及肛门直肠、心血管和泌尿系畸形等。多系统的畸形同时存在,提示与胚胎初期的全身发育缺陷有关,而非单纯的十二指肠局部发育不良所致。有人认为胚胎期肠管血液供应障碍,有缺血、坏死、吸收、修复异常,亦可形成十二指肠闭锁或狭窄。

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