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良性阵发性腹膜炎综合征诊断及治疗措施

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日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:良性阵发性腹膜炎综合征(BenignParoxysmalPeritonitisSyndrome)也称家族性地中海热综合征(FamilialMediterraneanFeverSyndrome),遗传性家族性淀粉样变性,Seigal-Cattan-Mamon综合征。【诊断】地中海地区出现阵发性间歇性发热,腹痛,胸痛,关节痛,多发性浆膜炎表现,结合其家族史应考虑本病的可能。

良性阵发性腹膜炎综合征(BenignparoxysmalperitonitisSyndrome)也称家族性地中海热综合征(FamilialMediterraneanFeverSyndrome),遗传性家族性淀粉样变性,Seigal-Cattan-Mamon综合征。本病多见于地中海沿岸地区,如西班牙和葡萄牙的犹太人、阿拉伯人,以青少年发病多见,男性多于女性,小儿也可发病但较成人少见。

【诊断】

地中海地区出现阵发性间歇性发热,腹痛,胸痛,关节痛,多发性浆膜炎表现,结合其家族史应考虑本病的可能。由于淀粉样物质能迅速吸收刚果红,可行刚果红试验。活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积可确诊。

【治疗措施】

在治疗上,可应用秋水仙碱(Colchicin)以降低其发作次数,发作时每日剂量为1.2~1.8mg/kg稀释后分2~3次缓慢静脉注射,发作减少后每日维持量为0.6mg/kg体重,并作长期预防性治疗(2~3年)。由于本药有致畸,骨髓抑制,精子缺乏等副作用,故应慎用,有人认识只用于活动量显著受限患者。此外也可应用二甲亚枫(Dimothylphoxide)的报道。发作时为缓解症状也可试用肾上腺皮质激素。另外应加强支持治疗。

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