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FElTy综合征的概述及治疗措施

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日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:【概述】Felty综合征又称为关节炎-粒细胞减少-脾大综合征、类风湿性关节炎-脾大综合征、感染性关节炎。1924年Flety首先报道成人慢性类风湿性关节炎合并粒细胞减少及脾肿大,此后屡见报道,遂将具备上述三大主征的疾患称为Flety综合征。【治疗措施】应用类固醇激素治疗,可有近期疗效,但很少完全缓解。抗类风湿治疗,如抗

【概述】

Felty综合征又称为关节炎-粒细胞减少-脾大综合征、类风湿性关节炎-脾大综合征、感染性关节炎。其病因不明,可能为自身免疫性疾病。1924年Flety首先报道成人慢性类风湿性关节炎合并粒细胞减少及脾肿大,此后屡见报道,遂将具备上述三大主征的疾患称为Flety综合征。

【治疗措施】

应用类固醇激素治疗,可有近期疗效,但很少完全缓解。抗类风湿治疗,如抗炎剂,青霉胺、氯喹硫酸锌,雷公藤等均可试用。免疫刺激剂,应用转移因子、左旋咪唑等刺激细胞免疫功能有一定疗效。中医中药治疗,黄芪注射液可调节免疫功能。

脾切除术,对重度粒细胞减少伴严重贫血(溶血性)或血小板减少,反复感染者宜行切脾术,但长期缓解仅者30%~40%。

【临床表现】

本病为类风湿性关节炎的特殊类型,常于关节炎数月甚至数年后出现典型症状,可有:1.全身不适、发热、疲倦、厌食、消瘦。

2.皮肤暴露处出现棕色色素沉着,甚呈黑色。

3.皮肤或粘膜溃疡,尤小腿溃疡。

4.脾肿大,个别呈巨脾。

5.部分患者全身淋巴结肿大、紫瘢和反复感染。

【辅助检查】

1.骨髓中红细胞每系统中度增生、粒细胞成熟障碍。2.血象:呈中度低色素性贫血、血小板轻度减少,中性粒细胞显著减少,严重时可<1×109/L;淋巴细胞无明显变化。

3.红斑狼疮细胞检查阴性,Coomb''s试验阴性,R-F乳胶凝集试验常阳性。

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