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分流性高胆红素血症综合征概述

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日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:【基本概述】 分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征。系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。 【治疗措施】 有溶血时行脾切除,术后溶血可纠正,但高胆红素血症仍持续存在。 【临床表现】 男女均可罹患,10~20岁发病,有黄疸和脾肿大,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增

【基本概述】

分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征。系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。

【诊断方法】

根据临床特征及化验检查可以诊断,但确诊须肝组织活体检查,以除外其他类型的先天性黄疸。

【治疗措施】

有溶血时行脾切除,术后溶血可纠正,但高胆红素血症仍持续存在。

【病理改变】

病理改变为脾脏有少量铁色素沉着,肝脏实质细胞有大小形状不规则的褐色颗粒严重浸润,星形细胞增多,吞噬色素,骨髓正常红细胞增生。

【临床表现】

男女均可罹患,10~20岁发病,有黄疸和脾肿大,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。

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