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多发性消化道息肉综合征

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日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:【概述】多发性消化道息肉综合征(Generalized Gastrointestial Polyposis Syndrome),是指发生在中老年,具有消化道多发性息肉(为青年型错构瘤性或炎症性息肉),外胚层异常和伴有严重的间歇性腹泻、腹痛、肢体麻木刺痛等胃肠和神经系统症状的一组症候群。故又称Cronkhite- Canada综合征。以腹泻、腹痛为主的消化道症状和

【概述】

多发性消化道息肉综合征(GeneralizedGastrointestialpolyposisSyndrome),是指发生在中老年,具有消化道多发性息肉(为青年型错构瘤性或炎症性息肉),外胚层异常和伴有严重的间歇性腹泻、腹痛、肢体麻木刺痛等胃肠和神经系统症状的一组症候群。本征1955年由Crokhite及Canada报告。故又称Cronkhite-Canada综合征。发病年龄多在30~86岁,男性多于女性,约为1.5:1。

【诊断】

主要诊断依据包括:

1.以腹泻、腹痛为主的消化道症状和外胚层异常表现。

2.X线钡剂消化道造影发现多发性息肉影像。

3.消化道内镜检查发现弥漫性多发息肉。

【治疗措施】

本病无特殊治疗方法,以对症、支持疗法为主,如纠正水、电解质和酸碱平衡失调,补充各种营养物质,防治感染,以及应用止泻上痛药物等。有报告认为用皮质激素治疗,可使病情改善,外胚层异常逆转,甚至完全缓解。手术治疗仅用于息肉恶变、并发消化道出血、肠套叠、肠梗阻等经内科治疗无效者。

【病原学】

病因不明,尚未发现有遗传因素,有人认为可能与小肠缺乏迟发型免疫反应有关。病理上胃肠道有明显的粘膜炎性反应,以胃和小肠最为明显。息肉十二指肠最多见。回肠末端也较多,息肉直径可由数毫米到3厘米不等,差异较大。多数学者认为所见息肉属青年型错构瘤样息肉,胃粘膜病变类似Menetriey。

【临床表现】

临床表现以腹泻最为突出,可有腹部不适和厌食、恶心、呕吐、腹面痛。腹泻呈稀水样便,每日5~7次,可有血便或脂肪泻到及吸收不良综合征。外胚层异常一般在消化道症状前数周至数月出现,表现指(趾)甲颜色改变,可为棕色、白色、黄色或黑色,指甲表面呈鳞状、皱状或匙状,可有萎缩变薄、裂开、松动、脱落。皮肤色素沉着,呈棕色斑,直径由几毫米至10毫米不等。神经系统症状可有肢体麻木刺痛,部分有味觉、嗅觉减退或消失,个别有癫痫样发作,甚至昏厥。另外有相当一部分病人出现吸收不良综合征、蛋白丢失性肠病,因此有营养不良、低蛋白血症、维生素缺乏以及浮肿贫血等临床症状。本病常见的并发症有消化道出血、感染、肠套叠、癌变和血栓形成等。

【鉴别诊断】

本病应与遗传性胃肠道息肉病伴粘膜皮肤色素沉着征(peutz-Jegher综合征)、遗传性结肠息肉综合征(Canada综合征)、Turcot综合征、Gardner综合征等胃肠道息肉病相鉴别,这些疾病均不伴有外胚层异常改变,有助于鉴别。

【预后】

预后不良,死亡率可达43%,常于确诊后6~18个月内死于全身营养不良、恶液质和继发感染。息肉恶变率较高。目前普遍应用静脉内高营养疗法,可使本病预后有明显改观。

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