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良性阵发性腹膜炎综合征

正文字体:  
日期:2008-11-16 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:良性阵发性腹膜炎综合征(Benign Paroxysmal Peritonitis Syndrome)也称家族性地中海热综合征(Familial Mediterranean Fever Syndrome),遗传性家族性淀粉样变性,Seigal-Cattan-Mamon综合征。 【诊断】 在地中海地区出现阵发性间歇性发热,腹痛,胸痛,关节痛,多发性浆膜炎表现,结合其家族史应考虑本病的可能。 【临床表现

良性阵发性腹膜炎综合征(BenignparoxysmalperitonitisSyndrome)也称家族性地中海热综合征(FamilialMediterraneanFeverSyndrome),遗传性家族性淀粉样变性,Seigal-Cattan-Mamon综合征。本病多见于地中海沿岸地区,如西班牙和葡萄牙的犹太人、阿拉伯人,以青少年发病多见,男性多于女性,小儿也可发病但较成人少见。

【诊断】

在地中海地区出现阵发性间歇性发热,腹痛,胸痛,关节痛,多发性浆膜炎表现,结合其家族史应考虑本病的可能。由于淀粉样物质能迅速吸收刚果红,可行刚果红试验。活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积可确诊。

【治疗措施】

在治疗上,可应用秋水仙碱(Colchicin)以降低其发作次数,发作时每日剂量为1.2~1.8mg/kg稀释后分2~3次缓慢静脉注射,发作减少后每日维持量为0.6mg/kg体重,并作长期预防性治疗(2~3年)。由于本药有致畸,骨髓抑制,精子缺乏等副作用,故应慎用,有人认识只用于活动量显著受限患者。此外也可应用二甲亚枫(Dimothylphoxide)的报道。发作时为缓解症状也可试用肾上腺皮质激素。另外应加强支持治疗。

【病因学】

本病病因不明,可能为一种家族性常染色体隐性遗传性疾病,是淀粉样变性(Amyloidosis)的一种类型。

【病理改变】

腹膜的充血水肿,有散在的纤维素样物质沉着或淀粉样蛋白沉积,可伴有少量渗液,其含有浆液纤维蛋白,中性白细胞,淋巴细胞。同时周身其它器官如肝、脾、肾、心肺等组织也可有淀粉样蛋白沉积。

【临床表现】

主要有阵发性发热或不规则发热,腹痛,腹胀,可为弥漫性或局限于某一部位,常伴有胸痛,关节痛,神经功能障碍。发作多呈间歇性周期性,发作间期症状可完全缓解。女性患者常在月经期发作。查体表现有腹部压痛,肝腹肿大,腹水征阳性。

【并发症】

伴有麻疹,多发性神经炎,多发性浆膜炎。

【辅助检查】

1.在发作期白细胞常升高,血沉增快,α2球蛋白增加。尿蛋白阳性,可有管型尿。

2.肝脏受累时可有肝功能轻度异常。

3.胸腹水检查呈浆液纤维蛋白性。

4.刚果红试验以1%刚果红溶液0.22ml/kg体重静脉注射后,于4分及1小时后抽取静脉血各10ml,作比色检查,表现染剂留存在血清中的百分率明显减少。活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积。

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